რა არის პარაგანგლიომა? რა არის სიმპტომები? როგორ ხდება დიაგნოსტიკა და მკურნალობა?

პარაგანგლიომა არის სიმსივნის იშვიათი ტიპი, რომელიც ვითარდება თქვენი ორგანიზმის სხვადასხვა უბანში არსებული ნერვული უჯრედების გროვებიდან. ამ სიმსივნეების დაახლოებით 30-50% დაკავშირებულია მემკვიდრეობით სინდრომებთან. პარაგანგლიომები, როგორც წესი, დიაგნოსტირდება 30-50 წლის ასაკში და ძირითადად კეთილთვისებიანია. ფაქტობრივად, პარაგანგლიომის სიმპტომები იცვლება იმის მიხედვით, თუ სად მდებარეობს სიმსივნე და გამოიმუშავებს თუ არა ჰორმონებს. რა არის პარაგანგლიომა, რა არის სიმპტომები, დიაგნოსტიკის მეთოდები და პარაგანგლიომის მკურნალობის ვარიანტები პარაგანგლიომის ოპერაციის ჩათვლით? ყველა დეტალს იპოვით ამ სტატიაში.

რა არის პარაგანგლიომა?

სიმსივნეებს, რომლებიც წარმოიქმნება პარაგანგლიებიდან - თქვენი ავტონომიური ნერვული სისტემის სპეციალიზებული უჯრედული თემებიდან - ეწოდება პარაგანგლიომა. ეს უჯრედული გროვები მთელ სkörper-ში მდებარეობს სიმპათიკურ განგლიებსა და წნულებთან ახლოს. პარაგანგლიონური სისტემა მოიცავს თირკმელზედა ჯირკვლის ტვინოვან შრეს, ქემორეცეპტორებს, როგორიცაა საძილე (კაროტიდული) და აორტის სხეულები, ცთომილი ნერვის სხეულს და სხვადასხვა უბნებში განგლიებთან დაკავშირებულ უჯრედთა ჯგუფებს.

პარაგანგლიომები ნიროენდოკრინული სიმსივნეებია. ეს სიმსივნეები წარმოიქმნება უჯრედებისგან, რომლებსაც შეუძლიათ ნერვული სიგნალების საპასუხოდ გამოჰყონ ჰორმონები ან ჰორმონის მსგავსი ნივთიერებები. კერძოდ, ისინი გამოიმუშავებენ კატექოლამინების სახელწოდებით ცნობილ ჰორმონებს და გამოყოფენ მათ სისხლის მიმოქცევაში.

თირკმელზედა ჯირკვლის შიდა ნაწილში არსებული ქრომაფინული უჯრედებიდან წარმოქმნილ სიმსივნეებს ფეოქრომოციტომა ეწოდება. ხოლო თირკმელზედა ჯირკვლის გარეთ მდებარე პარაგანგლიებიდან განვითარებულ სიმსივნეებს პარაგანგლიომა ეწოდება. ქრომაფინული უჯრედებიდან წარმოქმნილი სიმსივნეების 80-85%-ს შეადგენს ფეოქრომოციტომა, ხოლო 15-20%-ს - პარაგანგლიომები.

პარაგანგლიომის ტიპები

პარაგანგლიომები იყოფა ორ ძირითად ტიპად: სიმპათიკურ და პარასიმპათიკურ პარაგანგლიომებად. ეს დაყოფა ხდება იმის მიხედვით, თუ ნერვული სისტემის რომელი განყოფილებიდან წარმოიქმნება სიმსივნეები.

სიმპათიკური პარაგანგლიომები ლოკალიზდება გულმკერდში, მუცელსა და მენჯში. ეს სიმსივნეები აკრებენ და გამოყოფენ კატექოლამინებს. კატექოლამინების გამოყოფის გამო, მათ შეიძლება გამოიწვიონ ისეთი სიმპტომები, როგორიცაა მაღალი წნევა და გულის აჩქარება. სიმპათიკურ პარაგანგლიომებს ფეოქრომოციტომებთან შედარებით მალიგნიზაციის (ავთვისებიანობის) უფრო მაღალი რისკი აქვთ.

პარასიმპათიკური პარაგანგლიომები ლოკალიზდება თავისა და კისრის არეში. ამ სიმსივნეების უმეტესობა არ გამოიმუშავებს ჰორმონებს. პარასიმპათიკური პარაგანგლიომებისთვის მალიგნიზაციის რისკი 10%-ზე ნაკლებია. წარსულში ამ სიმსივნეებს ბევრი სხვადასხვა სახელი ეწოდებოდა, როგორიცაა გლომუსური სიმსივნე, ქემოდექტომა, არაქრომაფინული პარაგანგლიომა, საძილე არტერიის სხეულის სიმსივნე.

სიმპათიკურ და პარასიმპათიკურ პარაგანგლიომებს შორის განსხვავებები

პარაგანგლიომის ორ ტიპს შორის არსებობს მნიშვნელოვანი განსხვავებები. პირველი არის მდებარეობის განსხვავება. სანამ სიმპათიკური ტიპები ვითარდება გულმკერდის, მუცლისა და მენჯის არეში, პარასიმპათიკური ტიპები უპირატესად გვხვდება თავისა და კისრის არეში.

მეორე მნიშვნელოვანი განსხვავება არის ჰორმონების წარმოება. სიმპათიკური პარაგანგლიომები ფუნქციურია და გამოყოფს კატექოლამინებს. პარასიმპათიკური პარაგანგლიომები, როგორც წესი, არაფუნქციურია და არ გამოყოფს ჰორმონებს.

არსებობს განსხვავებები აგრეთვე მალიგნიზაციის პოტენციალის თვალსაზრისითაც. პარაგანგლიომების დაახლოებით 10% ავთვისებიანია. თუმცა, სიმპათიკური პარაგანგლიომები ატარებენ მეტასტაზების უფრო მაღალ რისკს. პარაგანგლიომების დაახლოებით 20-42% იძლევა მეტასტაზებს, მაშინ როდესაც თირკმელზედა ჯირკვლის ფეოქრომოციტომების მხოლოდ 2-10% იძლევა მეტასტაზებს.

თანამედროვე სამედიცინო გაგებით, პარაგანგლიომები აღარ კლასიფიცირდება კეთილთვისებიანად ან ავთვისებიანად დიაგნოსტირებისას. ამის ნაცვლად, ყველა პარაგანგლიომა მიიჩნევა მეტასტაზური პოტენციალის მქონედ. ამ მიზეზით, დაავადების მახასიათებლებმა დიაგნოზის დასმის მომენტში შესაძლოა ზუსტად ვერ იწინასწარმეტყველონ მეტასტაზური ქცევა. შესაბამისად, პარაგანგლიომის მქონე ყველა პაციენტს ესაჭიროება გრძელვადიანი დაკვირვება.

რა არის პარაგანგლიომის სიმპტომები?

სიმპტომები იცვლება იმის მიხედვით, თუ სად მდებარეობს სიმსივნე და გამოიმუშავებს თუ არა ჰორმონებს. ზოგიერთი პარაგანგლიომა არანაირ სიმპტომს არ აჩვენებს და შემთხვევით ვლინდება რუტინული შემოწმების დროს. ეს მდგომარეობა განსაკუთრებით ხშირად ვლინდება ჰორმონების არ გამომმუშავებელ ტიპებში.

ხშირად გამოვლენილი სიმპტომები

რადგან თავისა და კისრის არეში არსებული პარაგანგლიომების უმეტესობა არ გამოიმუშავებს ჰორმონებს, ისინი ვლინდება ნელა მზარდი, უმტკივნეულო წარმონაქმნის სახით. ადრეულ პერიოდში შესაძლოა არ იჩინოს თავი სიმპტომებმა, რაც იწვევს დიაგნოზის დაგვიანებას.

კისერზე უმტკივნეულო შესიება არის ყველაზე ხშირად შეხვედრილი ნიშანი. წარმონაქმნი, როგორც წესი, ისინჯება კისრის გვერდით მხარეს, არ მოძრაობს ზევით-ქვევით. დროთა განმავლობაში იზრდება და შესაძლოა გამოიწვიოს კოსმეტიკური დეფექტი.

სიმსივნის სისხლძარღვოვანი სტრუქტურა, ლოკალიზაცია და მის გარშემო არსებულ სტრუქტურებზე ზემოქმედება განსაზღვრავს სიმპტომებს. შესაძლოა წარმოიქმნას ისეთი ჩივილები, როგორიცაა პულსირებადი წარმონაქმნი, ტკივილი, თავის ტკივილი. სიმსივნური წარმონაქმნით გამოწვეული ანემია იშვიათად გვხვდება.

ჰორმონების გამომმუშავებელი პარაგანგლიომის სიმპტომები

სიმპათიკური ნერვული სისტემიდან წარმოშობილ პარაგანგლიომებს აქვთ ნორეპინეფრინის ან დოპამინის მსგავსი ჰორმონების გამომუშავების უფრო მაღალი ალბათობა. როდესაც ისინი ფუნქციურია, იწვევენ ჭარბ კატექოლამინებთან დაკავშირებულ სიმპტომებს.

კლასიკური ტრიადა არის ჰიპერტენზიის თანხლებით გულისცემის გაძლიერების (პალპიტაციის), თავის ტკივილისა და ოფლიანობის არსებობა. თუმცა, პაციენტების უმრავლესობაში კლასიკური ტრიადა არ შეინიშნება. თავის ტკივილი მსუბუქი ან მძიმე სიმძიმის არის და ცვალებადი ხანგრძლივობით ვლინდება სიმპტომური შემთხვევების 90%-ში.

ვლინდება მაღალი წნევა, გულის სწრაფი ცემა, ოფლიანობისა და კანკალის შეტევები. სიფრთხილე, შფოთვითი შეტევები, გულისრევა და წონის კლება სხვა სიმპტომებს შორის არის. შეტევები გრძელდება რამდენიმე წუთიდან რამდენიმე საათამდე და, როგორც წესი, მოულოდნელად იწყება.

შემთხვევების დაახლოებით 50%-ში შეინიშნება პაროქსიზმული ჰიპერტენზია. მიუხედავად ამისა, შემთხვევების 5-15% ნორმოტენზიულია. გენერალიზებული ოფლიანობა ვლინდება სიმპტომური შემთხვევების 60-70%-ში.

სურათს შეიძლება დაერთოს ტრემორი, სახის სიფითრე, სუნთქვის გაძნელება, გენერალიზებული სისუსტე და პანიკური შეტევის მსგავსი სიმპტომები. კატექოლამინების მატებასთან ერთად შეიძლება განვითარდეს ნახშირწყლოვანი ცვლის დარღვევებიც.

თავისა და კისრის არის პარაგანგლიომის სიმპტომები

შუა ყურის სიმსივნეები, როგორც წესი, იწვევს პულსირებად შუილს ყურებში, სმენის ცვლილებებს ან ყურში სიმპტომურ შევსების შეგრძნებას. პულსირებადი ტინიტუსი ყალიბდება ზედმეტად ვასკულარიზებულ სიმსივნეში სისხლძარღვოვანი პულსაციის გადაცემით. ხშირად გვხვდება კონდუქციური (გამტარობითი) ტიპის სმენის დაკარგვა და ყურის ტკივილი.

ხმის ჩახშობა ვლინდება იმ შემთხვევაში, თუ დაზიანებულია ცთომილი ნერვი ან ხორხის მობრუნებული ნერვი. ყლაპვის გაძნელება ვითარდება საყლაპავი მილის შეკუმშვის შედეგად. უფრო დიდი სიმსივნეები ან ისინი, რომლებიც ახლოსაა ნერვებთან, იწვევს ენის სისუსტეს ან თავის ტვინის სხვა ნერვულ სიმპტომებს.

თავის ტკივილი ვლინდება ქალასშიდა წნევის მატების ან ნერვის ჩათრევის გამო. თავბრუსხვევა შეიძლება განვითარდეს სისხლძარღვზე ზეწოლისა და სისხლის ნაკადის შემცირების შედეგად. სახის ან მხრის სისუსტე წარმოიქმნება სიმსივნის მიერ ირგვლივ მდებარე ნერვებზე ზეწოლით.

გაფრთხილების ნიშნები, რომლებიც საჭიროებენ გადაუდებელ სამედიცინო ჩარევას

ზოგიერთი სიმპტომი მოითხოვს გადაუდებელ სამედიცინო დახმარებას. დაუყოვნებლივ უნდა შეფასდეს უეცრად დაწყებული ძლიერი თავის ტკივილი. სუნთქვის ან ყლაპვის გაძნელება სიცოცხლისთვის მნიშვნელოვანია.

თუ გამოვლინდა ნევროლოგიური სიმპტომები, როგორიცაა სისუსტე ან დაბუჟება, დაუყოვნებლივ უნდა იქნას მიღებული სამედიცინო დახმარება. კისერზე არსებული წარმონაქმნის სწრაფი ზრდა არის გასაფრთხილებელი ნიშანი, რომელსაც ყურადღება უნდა მიექცეს.

იშვიათად, ისეთ სიტუაციებში, როგორიცაა ფეოქრომოციტომის კრიზები, შესაძლოა გამოვლინდეს ჰიპერტენზია, ჰიპერთერმია, ფსიქიკური მდგომარეობის ცვლილებები და სხვა ორგანოთა დისფუნქციები. ეს მდგომარეობები საჭიროებს გადაუდებელ ჩარევას.

როგორ ხდება პარაგანგლიომის დიაგნოსტიკა?

დიაგნოსტიკური პროცესი ხორციელდება თქვენი სიმპტომების შეფასებისა და სხვადასხვა ტესტირების მეთოდის გაერთიანებით. თქვენი ექიმი ჯერ აგროვებს პაციენტის დეტალურ ანამნეზს და ატარებს ფიზიკურ გასინჯვას. შემდეგ ლაბორატორიული ტესტებისა და ვიზუალიზაციის მეთოდების გამოყენებით დასტურდება პარაგანგლიომის არსებობა.

კლინიკური შეფასება და ფიზიკური გასინჯვა

პირველადი შეფასების ეტაპზე თქვენი ექიმი აგროვებს ინფორმაციას იმ სიმპტომების შესახებ, რომლებსაც განიცდით, თქვენი ოჯახის ანამნეზისა და წინა დაავადებების შესახებ. თუ კისერზე არის წარმონაქმნი, ფიზიკური გასინჯვისას შეისწავლება წარმონაქმნის მახასიათებლები. საძილე არტერიის სხეულის პარაგანგლიომები აჩვენებენ უძრაობას ცეფალოკაudalურ-ვერტიკალურ სიბრტყეში, ამ ნიშანს ფონტენის ნიშანი ეწოდება.

პულსირებადი წარმონაქმნის არსებობა არის პარაგანგლიომის ტიპიური ნიშანი. თქვენი ექიმი აფასებს წარმონაქმნის ზომას, სიმკვრივეს და ირგვლივ მდებარე ქსოვილებთან შეხორცების მდგომარეობას. კრანიალური ნერვების დაზიანების არსებობის დასადგენად ტარდება ნევროლოგიური გასინჯვა. განსაკუთრებით რეკომენდებულია ოპერაციამდე ვოკალური იოგების გასინჯვა, რათა შეფასდეს ხმის იოგების მოძრაობები.

სისხლისა და შარდის ტესტები

ჰორმონების დონის გასაზომად ტარდება სისხლისა და შარდის ტესტები. ეს ტესტები ადგენს პარაგანგლიომის უჯრედების მიერ გამომუშავებულ ჭარბ ჰორმონებს. იზომება კატექოლამინებისა და მათი მეტაბოლიტების, მეტანეფრინების დონე სისხლში ან შარდში.

ტარდება 24-საათიანი შარდის შეგროვება და შეისწავლება ფრაქციონირებული კატექოლამინისა და მეტანეფრინის მაჩვენებლები. რადგან პლაზმის ფრაქციონირებული მეტანეფრინების ნეგატიური პროგნოზული ღირებულება მაღალია, ნორმალური მაჩვენებლის შემთხვევაში გამოირიცხება პარაგანგლიომის დიაგნოზი. თუ მეტანეფრინის დონე იმატებს, ეჭვი მიტანილია ფეოქრომოციტომაზე, ხოლო ნორმეტანეფრინის დონის მატებისას იგულისხმება, რომ ორგანიზმის ნებისმიერ ადგილას შეიძლება იყოს სიმსივნე.

სისხლის ანალიზით შესაძლებელია აგრეთვე ქრომოგრაგინ A-ს სახელწოდებით ცნობილი სიმსივნური მარკერის გაზომვა. ამის გარდა, შესაძლებელია შარდის დოპამინის, პლაზმის მეტოქსიტირამინის, ნეიროპეპტიდ Y-ისა და ვანილმანდელის მჟავის გაზომვა. წინასწარ უნდა შეფასდეს ის მედიკამენტები, რომლებმაც შეიძლება იმოქმედონ ტესტის შედეგებზე.

ვიზუალიზაციის მეთოდები

სიმსივნის მდებარეობისა და ზომის დასადგენად გამოიყენება ვიზუალიზაციის სხვადასხვა ტექნიკა. სპორადულ შემთხვევებში პირველად ასარჩევ მეთოდებს წარმოადგენს კომპიუტერული ტომოგრაფია ან მაგნიტურ-რეზონანსული ვიზუალიზაცია. ამ მეთოდების მგრძნობელობა არის 98-100%, ხოლო სპეციფიკა დაახლოებით 70%.

კტ (КТ) ვიზუალიზაციაში პარაგანგლიომები ჩანს კუნთის მსგავსი სიმკვრივით, როგორც წესი, როგორც ჰომოგენური სოლიდური დაზიანება. მრ (МР) ვიზუალიზაციაში T1-წონით მიმდევრობებში იზოდენსურ, ხოლო T2-წონით მიმდევრობებში ჰიპერინტენსიურ სიგნალს იძლევა. ორივე მეთოდი აჩვენებს კონტრასტის სწრაფ შეწოვას.

ფუნქციური ვიზუალიზაციის მეთოდები უპირატესია მეტასტაზური დაავადების ან მრავლობითი სიმსივნის ეჭვის შემთხვევაში. მეტაიოდობენზილგუანიდინის (MIBG) სინტიგრაფია გროვდება პარაგანგლიომის ქსოვილში. 123I-MIBG-ს მგრძნობელობა არის 83-100%-ს შორის, ხოლო სპეციფიკა არის 95-100%.

PET სკანირება აფასებს სიმსივნის მეტაბოლურ აქტივობას. Ga-68 DOTATATE PET არის განსაკუთრებით მგრძნობიარე მეთოდი და მისი გამოვლენის მაჩვენებელი არის 93%. ეს მაჩვენებელი უფრო მაღალია, ვიდრე F-18 FDOPA PET (80%) და F-18 FDG PET (74%).

ულტრასონოგრაფია გამოიყენება თავისა და კისრის პარაგანგლიომების პირველი ეტაპის დიაგნოსტიკურ მეთოდად. დოპლერ ულტრასონოგრაფიით ფასდება სიმსივნის სისხლძარღვოვანი სტრუქტურა. ვინაიდან ის სისხლძარღვოვანი დაზიანებაა, ოპერაციამდელი ბიოფსია, როგორც წესი, არ არის უპირატესი.

გენეტიკური ტესტი და კონსულტაცია

პარაგანგლიომები მაღალი პროცენტული მაჩვენებლით გამოწვეულია მემკვიდრეობითი გენური მუტაციებით. შესაბამისად, მიუხედავად თქვენი ასაკისა და სიმსივნის მდებარეობისა, მკაცრად რეკომენდებულია გენეტიკური ტესტის ჩატარება. ოჯახში პარაგანგლიომის ან ფეოქრომოციტომის ანამნეზის არსებობისას რეკომენდებულია გენეტიკური სკრინინგი.

ორმხრივი სიმსივნის არსებობისას, 45 წლამდე ასაკში გამოვლენილ შემთხვევებში და გენეტიკური დაავადების ვარაუდის მიმანიშნებელი ნიშნებისას უნდა ჩატარდეს გენეტიკური ანალიზი. SDHB შეღებვის დაკარგვა განსაზღვრავს მემკვიდრეობითი სინდრომისა და აგრესიული ქცევის რისკს. გენეტიკური კონსულტაცია წარმმართველია როგორც სკრინინგის, ისე დიაგნოზისა და პროგნოზის განსაზღვრაში.

როგორ ხდება პარაგანგლიომის მკურნალობა?

სამკურნალო მიდგომა განისაზღვრება სიმსივნის ლოკალიზაციის, ზომის, ჰორმონების გამომუშავებისა და მეტასტაზების მდგომარეობის მიხედვით. ფეოქრომოციტომისა და პარაგანგლიომის ერთადერთი მკურნალ (კურატურულ) ვარიანტს წარმოადგენს ქირურგიული რეზექცია. ოპერაციის მიზანია როგორც ჭარბი ჰორმონების გამოყოფის, ისე სიმსივნის ზრდის აღმოფხვრა.

ოპერაციამდელი მომზადება და ჰორმონების კონტროლი

თუ გაქვთ ჰორმონების გამომმუშავებელი პარაგანგლიომა, ოპერაციამდე აუცილებლად უნდა ჩაიტაროთ მედიკამენტური მკურნალობა. ქირურგიამდე სამედიცინო მკურნალობით მომზადება კრიტიკულად მნიშვნელოვანია იმ თვალსაზრისით, რომ ამცირებს ოპერაციის დროს მაღალი წნევის შეტევის განვითარების რისკს.

პირველ რიგში, მკურნალობა იწყება ალფა-ბლოკატორებით. დაახლოებით 1 კვირის შემდეგ მკურნალობას ემატება ბეტა-ბლოკატორი. ეს არის ყველაზე მეტად მიღებული მიდგომა. სამიზნე პულსი განისაზღვრება წუთში 60-80 დარტყმით. ალფა-ბლოკატორი, სახელწოდებით ფენოქსიბენზამინი, შეიძლება გამოყენებულ იქნას დღეში 240 მგ-მდე. თუ თქვენი არტერიული წნევა ნორმაში არ მოდის და რჩება მაღალი, შესაძლებელია მიეცეს მეტიროზინი დღეში 2.0 გ-მდე. მეტიროზინი არის მედიკამენტი, რომელიც ბლოკავს კატექოლამინების წარმოების პირველ საფეხურზე მდებარე ფერმენტს.

ოპერაციამდე მინიმუმ 1 დღით ადრე წვებით საავადმყოფოში. ვენის გზით ფიზიოლოგიური ხსნარის მიწოდებით უზრუნველყოფილია საკმარისი სითხე. აუცილებელია თავი აარიდოთ გადაჭარბებულ ფიზიკურ დატვირთვას, მძიმეების აწევასა და ემოციურ სტრესს.

პარაგანგლიომის ოპერაცია

ავთვისებიანი პარაგანგლიომების მკურნალობაში პრიორიტეტი არის წარმონაქმნის ამოკვეთა. სიმსივნის სრულად ამოკვეთისკენ მიმართული ქირურგია არის მეზობელ ლიმფურ კვანძებსა ან ორგანოებში გავრცელებული პარაგანგლიომის მკურნალობის ერთადერთი გზა. მიუხედავად სრული რეზექციისა, ვითარდება 8-20%-იანი რეციდივი და 28-50%-იანი მეტასტაზი.

პარაგანგლიომები, როგორც წესი, წარმოადგენს ინტენსიური სისხლძარღვოვანი ქსელის მქონე სტრუქტურებს. შესაბამისად, ოპერაციამდე ანგიოგრაფიით სიმსივნის მკვებავი სისხლძარღვების დადგენა და ემბოლიზაცია ძალზე მნიშვნელოვანია ჩასატარებელი ქირურგიის უსაფრთხოებისთვის. ემბოლიზაციაში გამოყენებული მასალებია გელფოუმი (gelfoam), თხევადი სილასტიკი და ტეფლონის ნაწილაკები.

მუცლის არეში არსებული წარმონაქმნების უმრავლესობის ამოკვეთა შესაძლებელია ლაპარასკოპიული ქირურგიით. ეს მეთოდი მოიცავს თქვენს კანზე რამდენიმე მცირე განაკვეთის გაკეთებას და სპეციალური ინსტრუმენტებით სიმსივნის ამოკვეთას. დიდი სიმსივნეებისთვის შესაძლოა საჭირო გახდეს სტანდარტული ღია ოპერაცია. თურქეთში პირველად, ტრანსპერიტონეალური გზით, რობოტული ქირურგიის მეთოდით წარმატებით შესრულდა პარაგანგლიომის ოპერაცია. პაციენტი ოპერაციის შემდეგ მესამე დღეს გაეწერა სახლში.

ოპერაციის შემდგომი ძირითადი გართულებებია დაბალი წნევა და შაქრის უეცარი ვარდნა. ამის გამო პაციენტები მკაცრი დაკვირვების ქვეშ უნდა იყვნენ 24-48 საათის განმავლობაში. ქირურგიაში ლეტალობის (სიკვდილიანობის) მაჩვენებელი არის 2.4%.

სხივური თერაპია

იმ შემთხვევებში, როდესაც სიმსივნის სრულად ამოკვეთა ვერ ხერხდება ან განვითარებულია მეტასტაზები, შესაძლებელია სხივური თერაპიის გამოყენება. იმ სიტუაციებში, როდესაც გლომუსური სიმსივნეების უსაფრთხოდ ამოკვეთა შეუძლებელია ან გავრცელებულია ქალას შიგნით, სხივური თერაპია კარგი ალტერნატივაა.

სტეორეოტაქსული სხივური თერაპია პარაგანგლიომის მკურნალობის წარმატებული ვარიანტია. ჩასატარებელი მკურნალობის დოზა მედიანურად არის 25 გი (Gy) 5 ფრაქციად. მაშინ როდესაც დაზიანებები პაციენტების ნაწილში რჩება სტაბილური, ზოგში მიიღება სრული ან ნაწილობრივი პასუხი.

ქიმიოთერაპია და მიზნობრივი მედიკამენტური მკურნალობა

მეტასტაზურ პარაგანგლიომებში გამოიყენება ქიმიოთერაპია. შესაძლებელია ისეთი აგენტების გამოყენება, როგორიცაა ციკლოფოსფამიდი, ვინკრისტინი და დაკარბაზინი. CVD კომბინირებული ქიმიოთერაპია ეფექტურია მკურნალობაში. პაციენტების 55%-ში მიღებულია სიმსივნური პასუხი, ხოლო 72%-ში - ბიოქიმიური პასუხი. პასუხის ხანგრძლივობა მედიანურად 20 თვეა.

მიზნობრივი მედიკამენტები ფოკუსირებულია კიბოს უჯრედებში არსებულ ანომალიებზე. სუნიტინიბი ზრდის უსიმპტომო პერიოდს მეტასტაზური დაავადების მქონე პაციენტებში. ბელზუტოფანი, როგორც HIF-2α ინჰიბიტორი, არის ორალური აგენტი, რომელიც აფერხებს სიმსივნის ზრდას.

თერმული აბლაციის მკურნალობა

რადიოსიხშირული აბლაცია იყენებს ელექტროენერგიას სიმსივნური უჯრედების გასახურებლად. ხოლო კრიოაბლაცია იყენებს ცივ გაზს სიმსივნური უჯრედების გასაყინად. ეს მეთოდები შეიძლება გამოყენებულ იქნას ძვლებში ან ისეთ ორგანოებში, როგორიცაა ღვიძლი, გავრცელებული პარაგანგლიომების დროს.

ხშირად დასმული კითხვები

პაციენტები პარაგანგლიომის შესახებ ბევრ კითხვას სვამენ. ეს კითხვები მოიცავს მრავალ თემას დიაგნოზიდან მკურნალობამდე. ქვემოთ შეგიძლიათ იპოვოთ პასუხები ყველაზე ხშირად საინტერესო თემებზე.

არის თუ არა პარაგანგლიომა სიმსივნე (ავთვისებიანი)?

პარაგანგლიომები უმეტეს შემთხვევაში კეთილთვისებიანია. შემთხვევების 85-95% ბენეგნური (კეთილთვისებიანი) ხასიათისაა. ანუ, ამ სიმსივნეების დიდი ნაწილი არ ვრცელდება ორგანიზმის სხვა უბნებში. მიუხედავად ამისა, ზოგიერთი პარაგანგლიომა შეიძლება იყოს ავთვისებიანი და მისცეს მეტასტაზები.

მალიგნიზაციის მაჩვენებელი ზოგადად დაბალია. შემთხვევების დაახლოებით 6-10% მალიგნიზური (ავთვისებიანი) მახასიათებლისაა. განსაკუთრებით თავისა და კისრის არის პარაგანგლიომებისთვის მალიგნიზაციის რისკი 10%-ზე ნაკლებია. თუმცა, მუცლისა და გულმკერდის არის სიმპათიკური პარაგანგლიომები ატარებენ მეტასტაზების უფრო მაღალ რისკს.

მალიგნიზაციის განმსაზღვრელი ერთადერთი სანდო კრიტერიუმია მეტასტაზების არსებობა. სხვა სიტყვებით რომ ვთქვათ, თუ სიმსივნე გავრცელდა ლიმფურ კვანძებში ან შორეულ ორგანოებში, როგორიცაა ფილტვი, ღვიძლი, ის ითვლება ავთვისებიანად. ჰისტოლოგიური გამოკვლევა მხოლოდ თავისთავად არ შეიძლება იყოს საკმარისი კეთილთვისებიანი და ავთვისებიანი გამოყოფისათვის.

არის თუ არა პარაგანგლიომა მემკვიდრეობითი დაავადება?

დიახ, პარაგანგლიომები ხშირად გამოწვეულია მემკვიდრეობითი გენური მუტაციებით. შემთხვევების დაახლოებით 30-40% დაკავშირებულია მემკვიდრეობით გენეტიკურ სინდრომებთან. ფაქტობრივად, ზოგიერთი კვლევა აჩვენებს, რომ პარაგანგლიომების მინიმუმ 40% დაკავშირებულია მემკვიდრეობით მუტაციებთან.

ოჯახური გადაცემა არის აუტოსომურ-დიმინანტური ტიპის. შესაბამისად, არსებობს დაავადებული მშობლიდან შვილზე გადაცემის ალბათობა. ოჯახურ შემთხვევებში დაავადება 30-50%-იანი სიხშირით შეიძლება გამოვლინდეს მრავალ უბანში. ამ მდგომარეობას მულტიცენტრული დაავადება ეწოდება.

ასევე არსებობს სპორადული შემთხვევები, ანუ შემთხვევები, რომლებიც თვითნებურად ვითარდება გენეტიკური განწყობის გარეშე. თუმცა, ყველა პაციენტს რეკომენდებულია გენეტიკური ტესტის ჩატარება, მიუხედავად ასაკისა და სიმსივნის მდებარეობისა. განსაკუთრებით ბავშვებში მემკვიდრეობითი მიზეზის ალბათობა უფრო მაღალია.

როგორია ოპერაციის შემდგომი გამოჯანმრთელების პროცესი?

გამოჯანმრთელების პროცესი, როგორც წესი, სწრაფად და უპრობლემოდ მიმდინარეობს. ოპერაციის ბოლოს საოპერაციო არეში სისხლის დაგროვების გარეთ გამოსატანად თავსდება სადრენაჟო მილი. ეს დრენაჟი ჩერდება ოპერაციის შემდეგ 1-2 დღის განმავლობაში. დრენაჟის ამოღების შემდეგ საავადმყოფოში დარჩენა საჭირო აღარ არის.

ტკივილი, როგორც წესი, მსუბუქი ხასიათისაა. პირველი რამდენიმე დღის განმავლობაში ტკივილგაუყუჩებლების გამოყენება საკმარისი იქნება ტკივილთან გასამკლავებლად. დღესდღეობით ნაკერები უმეტესად თვითშეწოვადი ტიპისაა, ამიტომ ნაკერების ამოღების პროცედურა საჭირო არ არის.

ოპერაციის კვირაში ფასოვანები მთავრდება და შეგიძლიათ დაბრუნდეთ სახლში. ამ პერიოდში შესაძლებელი ხდება აბაზანის მიღებაც. ზოგიერთ პაციენტში გაწერა ხდება მესამე დღეს. მნიშვნელოვანია რეგულარულად ეწვიოთ საკონტროლო ვიზიტებს.

შეიძლება თუ არა პარაგანგლიომის განმეორება (რეციდივი)?

დიახ, პარაგანგლიომა ოპერაციის შემდეგ შეიძლება განმეორდეს. თუმცა ეს რისკი ზოგადად დაბალია. მკურნალობის შემდეგ განმეორების რისკი 10%-ზე ნაკლებია. შარდის ბუშტის პარაგანგლიომებში ქირურგიული ჩარევის შემდეგ დაავადების განმეორების სიხშირე არის 2.6%.

მიუხედავად იმისა, რომ სრული რეზექცია ტარდება, შეიძლება გამოვლინდეს 8-20%-იანი რეციდივი. გარდა ამისა, მეტასტაზების განვითარების რისკი არის 28-50%-ს შორის. ამ მიზეზით, ოპერაციის შემდგომ საჭიროა გრძელვადიანი დაკვირვება.

ევროპის ენდოკრინოლოგიის ასოციაცია ქირურგიული მკურნალობის ჩატარებული პაციენტებისთვის რეკომენდაციას უწევს მკურნალობიდან სულ მცირე 10-წლიან დაკვირვებას. მაღალი რისკის პაციენტებისა და გენეტიკური განწყობის მქონე პირებისათვის ნაფიქრი უნდა იყოს სამუდამო დაკვირვება. ვინაიდან პარაგანგლიომების უმეტესობა ნელა იზრდება, წლიური შემოწმებები საკმარისად მიიჩნევა.

რომელ ასაკობრივ ჯგუფში გვხვდება პარაგანგლიომა?

პარაგანგლიომები შეიძლება გამოვლინდეს ნებისმიერ ასაკში. მიუხედავად ამისა, ყველაზე ხშირად დიაგნოსტირდება 30-50 წლის ასაკის ზრდასრულებში. ზოგიერთ კვლევაში 40-60 წელი ნაჩვენებია, როგორც ყველაზე ხშირად გამოვლენილი პერიოდი. დაავადება განსაკუთრებით გვხვდება მე-4 და მე-5 დეკადებში.

ერთ კვლევაში პაციენტების საშუალო ასაკი იყო 48 წელი. ასაკობრივი განაწილება მერყეობს 26-74 წლებს შორის. ახალგაზრდა პაციენტებში მემკვიდრეობითი მიზეზების გამო პარაგანგლიომის ალბათობა უფრო მაღალია. შესაბამისად, ახალგაზრდა ასაკში დიაგნოსტირებულ პირებში აუცილებლად უნდა ჩატარდეს გენეტიკური ტესტი.

შესაძლებელია თუ არა პარაგანგლიომის პრევენცია?

არ არსებობს გარანტირებული პრევენციის მეთოდი. რადგან დაავადების ზუსტი მიზეზი უცნობია. თუმცა, ვინაიდან გენეტიკური ფაქტორები მნიშვნელოვან როლს თამაშობს, შესაძლებელია ზოგიერთი პრევენციული ნაბიჯის გადადგმა.

ოჯახური წარმომავლობის მქონე პირებისთვის გენეტიკური კონსულტაცია და რეგულარული სკრინინგები ხელს შეუწყობს ადრეულ დიაგნოსტიკას. გენეტიკური ტესტები შეიძლება ჩატარდეს იმის გასაგებად, არის თუ არა დაავადება გავრცელებული ოჯახში და რისკის ქვეშ მყოფი ინდივიდების დასადგენად. ჯანსაღი ცხოვრების წესის შენარჩუნებამ შეიძლება ხელი შეუწყოს რისკის შემცირებას. დაბალანსებული კვება, რეგულარული ვარჯიში და სტრესის მართვა მხარს უჭერს თქვენს ზოგად ჯანმრთელობას.

მოკლედ პარაგანგლიომის შესახებ

მიუხედავად იმისა, რომ პარაგანგლიომა უმეტესად კეთილთვისებიანია, მას შეუძლია გამოიწვიოს სერიოზული სიმპტომები და მოითხოვს ფრთხილ მიდგომას. შესაბამისად, ადრეული დიაგნოსტიკა და სწორი მკურნალობა სასიცოცხლო მნიშვნელობისაა. თუ შეამჩნევთ ისეთ სიმპტომებს, როგორიცაა კისერზე წარმონაქმნი, მუდმივი თავის ტკივილი ან არტერიული წნევის არანორმალური ცვლილებები, აუცილებლად უნდა მიმართოთ თქვენს ექიმს.

თუნდაც ოპერაცია წარმატებით დასრულდეს, რეგულარული დაკვირვება სავალდებულოა. პარაგანგლიომა შეიძლება განმეორდეს წლების შემდეგაც კი. განსაკუთრებით ოჯახური წარმომავლობის მქონე პირებისთვის გენეტიკური კონსულტაცია და რეგულარული კონტროლი დიდ განსხვავებას ქმნის. ნუ მოერიდებით თქვენი ჯანმრთელობის დასაცავად საჭირო ყველა ნაბიჯის გადადგმას.

რა არის პარაგანგლიომა, რა არის სიმპტომები და როგორ მკურნალობენ? ამ სტატიაში შეგიძლიათ იპოვოთ დეტალური ინფორმაცია პარაგანგლიომის შესახებ, გაეცნოთ დიაგნოსტიკისა და მკურნალობის მეთოდებს.