ჰორნერის სინდრომი (კლოდ ბერნარი)
ჰორნერის სინდრომი არის ნერვული სისტემის იშვიათი, მაგრამ საყურადღებო მდგომარეობა, რომელიც პირველად ფრანგი ფიზიოლოგის, კლოდ ბერნარის კვლევებით იქნა აღწერილი. ეს სინდრომი, რომელიც იწვევს სახისა და თვალის მიდამოს ასიმეტრიას, სიმპათიკური ნერვული გზების ნაწილის დაზიანების შედეგად ვითარდება. ვინაიდან ის ხშირად სხვა დაავადების სიმპტომად ვლინდება, მისი დიაგნოსტიკა და მკურნალობა უაღრესად მნიშვნელოვანია.
რა არის ჰორნერის სინდრომი (კლოდ ბერნარი)?
ჰორნერის სინდრომი ვითარდება ავტონომიური ნერვული სისტემის ნაწილის, ე.წ. სიმპათიკური ნერვული სისტემის დაზიანების გამო. ეს არის ნევროლოგიური სინდრომი, რომელიც ხასიათდება თვალისა და სახის მიდამოში დამახასიათებელი სიმპტომებით. მე-19 საუკუნეში კლოდ ბერნარის მიერ აღწერილი ეს მდგომარეობა ზოგჯერ „კლოდ ბერნარ-ჰორნერის სინდრომის“ სახელითაც არის ცნობილი.
ჰორნერის სინდრომი, როგორც წესი, ცალმხრივია, ანუ ვლინდება სახის მხოლოდ ერთ მხარეს. სინდრომის საფუძველში დევს სიმპათიკური ნერვების ნებისმიერ წერტილში არსებული დაზიანება ან ზეწოლა, რომლებიც იწყება ტვინის ღეროდან, გადის ზურგის ტვინში და აღწევს სახის მიდამომდე. ამ დაზიანების შედეგად სიმპათიკური ნერვული სისტემა სახის ერთ მხარეს ვეღარ ფუნქციონირებს გამართულად და ჩნდება ქვემოთ ჩამოთვლილი სიმპტომები. ეს სინდრომი არ არის დამოუკიდებელი დაავადება, არამედ სხვა დაავადების ან ტრავმის ნიშანია. ამიტომ, დიაგნოზის დასმის შემდეგ, გამომწვევი მიზეზის დადგენა სასიცოცხლოდ მნიშვნელოვანია.
რა არის ჰორნერის სინდრომის სიმპტომები?
ჰორნერის სინდრომის ყველაზე თვალსაჩინო მხარე არის თვალსა და თვალის გარშემო არსებული მკვეთრი ფიზიკური ცვლილებები. ეს სიმპტომები ჩვეულებრივ მოულოდნელად იწყება და ვლინდება სახის მხოლოდ ერთ მხარეს. ჰორნერის სინდრომის სიმპტომებია:
პტოზი (ქუთუთოს დაწევა): ჰორნერის სინდრომის თვალის ნიშნებს შორის დაზიანებულ მხარეს აღინიშნება ზედა ქუთუთოს მსუბუქი დაწევა. ეს დაწევა ჩვეულებრივ 1-2 მილიმეტრს შეადგენს და ქმნის შესამჩნევ ასიმეტრიას. ის ვითარდება მიულერის კუნთის სიმპათიკური ინერვაციის დაკარგვის გამო და პაციენტებმა შესაძლოა ეს მდგომარეობა აღწერონ, როგორც „თვალში სიმძიმის შეგრძნება“.
მიოზი (გუგის შევიწროება): დაზიანებულ თვალში გუგა ნორმაზე პატარა ჩანს. ეს შევიწროება განსაკუთრებით შესამჩნევი ხდება ბნელ გარემოში, რადგან ნორმალურ თვალში გუგა ბნელში ფართოვდება, ხოლო დაზიანებულ თვალში ეს გაფართოება არასაკმარისია. სინათლეზე რეაქცია ნორმალურად გრძელდება, თუმცა გუგის ზომა ასიმეტრიულია. თვალში ჰორნერის სინდრომის სიმპტომები ჩვეულებრივ ცალმხრივია და შეიძლება იყოს პირველი ცვლილება, რომელსაც პაციენტი სარკეში შეამჩნევს.
ანჰიდროზი (ოფლის გამოყოფის ნაკლებობა): სახის დაზიანებულ მხარეს ოფლიანობა მცირდება ან მთლიანად ქრება. ეს მდგომარეობა განსაკუთრებით შესამჩნევია ცხელ ამინდში ან ფიზიკური აქტივობის დროს. ოფლის გამოყოფის ნაკლებობა, დაზიანების ადგილმდებარეობიდან გამომდინარე, შეიძლება გამოვლინდეს სახის მთელ არეში ან მხოლოდ გარკვეულ ნაწილებში.
ზოგიერთ პაციენტში შესაძლოა დამატებითი სიმპტომებიც გამოვლინდეს. მათ შორისაა სახის სიწითლე ვაზოდილატაციის გამო, დაზიანებულ მხარეს კონიუნქტივალური ინექცია (თვალის თეთრი ნაწილის სიწითლე) და იშვიათ შემთხვევებში ფერადი გარსის (ირისის) ფერის ცვლილება. ჩვილებში ჰორნერის სინდრომის სიმპტომები შეიძლება განსხვავებული იყოს და დაზიანებულ მხარეს განვითარდეს ირისის ჰიპოპიგმენტაცია (ფერის გაღიავება). სიმპტომების სიმძიმე დამოკიდებულია იმაზე, თუ სიმპათიკური ნერვული გზის რომელ დონეზეა დაზიანება.
როგორ ვითარდება ჰორნერის სინდრომი?
ჰორნერის სინდრომის ჩამოყალიბება დაკავშირებულია სიმპათიკური ნერვული სისტემის სამეტაპიან ნერვულ გზაზე წყვეტის წარმოქმნასთან. ეს გზა იწყება ტვინიდან, გრძელდება ზურგის ტვინამდე, შემდეგ გულმკერდის არემდე და ბოლოს აღწევს თვალის გარშემო. გზის გასწვრივ ნებისმიერმა დაზიანებამ შეიძლება ხელი შეუშალოს მთელი სისტემის გამართულ მუშაობას. ჰორნერის სინდრომის მიზეზები შეიძლება ასე დაჯგუფდეს:
პირველი ხარისხის (ცენტრალური) დაზიანებები: ამ ტიპის დაზიანებები ხდება ჰიპოთალამუსის, ტვინის ღეროს ან კისრის ზურგის ტვინის დონეზე. ყველაზე ხშირი მიზეზებია ინსულტი, სიმსივნეები, გაფანტული სკლეროზი, სირინგომიელია და ზურგის ტვინის ტრავმული დაზიანებები. ტვინის ღეროს ინფარქტებმა, როგორიცაა ვალენბერგის სინდრომი, ასევე შეიძლება გამოიწვიოს ცენტრალური ჰორნერის სინდრომი.
მეორე ხარისხის (პრეგანგლიონური) დაზიანებები: ეს არის შემთხვევები, როდესაც ზიანდება ნერვული ბოჭკოები ზურგის ტვინსა და ზედა საშვილოსნოს ყელის განგლიონს შორის. ამ დონის დაზიანებების მიზეზებს შორისაა ფილტვის სიმსივნეები (პანკოასტის სიმსივნე), ფარისებრი ჯირკვლის კიბო, ლიმფომა, აორტის ანევრიზმა, ტრავმა და ქირურგიული გართულებები.
პანკოასტის სიმსივნესა და ჰორნერის სინდრომს შორის კავშირი ძალიან მნიშვნელოვანია, რადგან ფილტვის ზედა ნაწილში განლაგებული ეს სიმსივნეები აწვება სიმპათიკურ ნერვულ გზებს და იწვევს სინდრომს. ჰორნერის სინდრომთან დაკავშირებულ სიმსივნეებს შორის შეიძლება დასახელდეს ნეირობლასტომა, ფარისებრი ჯირკვლის კიბო, ლიმფომა და კისრის სხვადასხვა სიმსივნეები. კისრის არეში ჩატარებულმა ქირურგიულმა ჩარევებმა, განსაკუთრებით თირეოიდექტომიამ და საძილე არტერიის ენდარტერექტომიამ, შეიძლება გამოიწვიოს დაზიანება ამ დონეზე.
მესამე ხარისხის (პოსტგანგლიონური) დაზიანებები: ეს არის შემთხვევები, როდესაც ზიანდება ნერვული გზა ზედა საშვილოსნოს ყელის განგლიონსა და თვალს შორის. შიდა საძილე არტერიის დისექცია, კავერნოზული სინუსის თრომბოზი, შაკიკი, კლასტერული თავის ტკივილი და ორბიტალური სიმსივნეები ამ კატეგორიის მთავარი მიზეზებია. შუა ყურის ინფექციებმა და ოპერაციებმაც იშვიათად შეიძლება გამოიწვიოს დაზიანება ამ დონეზე.
ასაკობრივი ფაქტორიც მნიშვნელოვანია. ჩვილებში ჰორნერის სინდრომი ჩვეულებრივ დაკავშირებულია სამშობიარო ტრავმასთან, ნეირობლასტომასთან ან თანდაყოლილ სისხლძარღვოვან ანომალიებთან. ჰორნერის სინდრომი ჩვილების შემთხვევაში ადრეული დიაგნოსტიკა და მკურნალობა განსაკუთრებით მნიშვნელოვანია. მოზრდილებში კი უფრო ხშირი მიზეზებია ავთვისებიანი სიმსივნეები, სისხლძარღვოვანი დაავადებები და ტრავმა. ჰორნერის სინდრომის დაავადებათა სპექტრი საკმაოდ ფართოა და შეიძლება იყოს სერიოზული სისტემური დაავადებების მანიშნებელი.
როგორ ისმება ჰორნერის სინდრომის დიაგნოზი?
ჰორნერის სინდრომის დიაგნოზი პირველ რიგში ისმება კლინიკური დაკვირვებითა და ფიზიკური გასინჯვით, რასაც მოჰყვება ფარმაკოლოგიური ტესტები და ვიზუალიზაციის მეთოდები. დიაგნოსტიკური პროცესი ორიენტირებულია სინდრომის არსებობის დადასტურებასა და გამომწვევი მიზეზის დადგენაზე. ჰორნერის სინდრომის დიაგნოზი ისმება შემდეგი მეთოდებით:
კლინიკური შეფასება: პირველი ნაბიჯია პაციენტის სამედიცინო ისტორიის შეგროვება და დეტალური ფიზიკური გასინჯვა. ექიმი აფასებს ქუთუთოს პოზიციას, გუგის ზომასა და სინათლის რეფლექსს, სახის ოფლიანობის პატერნს. ფოტოებით დოკუმენტირება სასარგებლოა პროცესის განმავლობაში ცვლილებების თვალყურის დევნებისთვის.
კოკაინის ტესტი: ჰორნერის სინდრომის დიაგნოზის დასადასტურებლად ყველაზე სანდოა კოკაინის წვეთების ტესტი. ორივე თვალში აწვეთებენ 10%-იან კოკაინის ხსნარს და 45 წუთის შემდეგ ზომავენ გუგების ზომას. ნორმალურ თვალში კოკაინი აფართოებს გუგას, ხოლო ჰორნერის სინდრომის მქონე თვალში გაფართოება არ ხდება ან მინიმალურია. თუ გუგებს შორის სხვაობა 0.8 მმ-ზე მეტია, ტესტი დადებითად ითვლება.
აპრაკლონიდინის ტესტი: კოკაინის არარსებობის შემთხვევაში, ალტერნატივის სახით შეიძლება გამოყენებულ იქნას 0.5-1%-იანი აპრაკლონიდინის წვეთები. ეს ტესტიც მსგავსი პრინციპით მუშაობს და ეფექტურია ჰორნერის სინდრომის დიაგნოსტიკაში.
ლოკალიზაციის ტესტები: ჰორნერის სინდრომის დადასტურების შემდეგ, დაზიანების ადგილის დასადგენად ტარდება ჰიდროქსიამფეტამინის ტესტი. 1%-იანი ჰიდროქსიამფეტამინის წვეთების ჩაწვეთებისას, პრეგანგლიონური დაზიანებების დროს გუგა ფართოვდება, ხოლო პოსტგანგლიონური დაზიანებების დროს გაფართოება არ ხდება.
ვიზუალიზაციის მეთოდები: დაზიანების ადგილმდებარეობიდან გამომდინარე, შეირჩევა შესაბამისი ვიზუალიზაციის მეთოდი. ტვინის ღერო, ზურგის ტვინი და ნერვული გზები მოწმდება მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფიით (MRT), ხოლო ფილტვის ზედა ნაწილი და კისრის სიმსივნეები ფასდება კომპიუტერული ტომოგრაფიით (CT). საძილე არტერიის დისექციის გამოსავლენად შეიძლება გამოყენებულ იქნას ულტრაბგერითი კვლევა ან ანგიოგრაფია.
ლაბორატორიული ტესტები: გამომწვევი მიზეზის დასადგენად შესაძლოა დაინიშნოს სისხლის საერთო ანალიზი, ედს (ერითროციტების დალექვის სიჩქარე), სიმსივნური მარკერები და აუტოიმუნური დაავადებების პანელი.
როგორ მკურნალობენ ჰორნერის სინდრომს?
ჰორნერის სინდრომის მკურნალობის მთავარი მიზანია გამომწვევი მიზეზის პოვნა და აღმოფხვრა, რადგან ჰორნერის სინდრომი ხშირად სხვა დაავადების სიმპტომად ვლინდება. ამიტომ, მკურნალობა ინდივიდუალურია და მოითხოვს მრავალმხრივ მიდგომას. ჰორნერის სინდრომის სამკურნალოდ გამოიყენება შემდეგი მეთოდები:
გამომწვევი დაავადების მკურნალობა: ჰორნერის სინდრომის მკურნალობისას, გამომწვევი მიზეზის მიხედვით გამოიყენება სხვადასხვა მეთოდი. სიმსივნის არსებობისას უპირატესობა ენიჭება ონკოლოგიურ მკურნალობას, როგორიცაა ქირურგია, ქიმიოთერაპია ან სხივური თერაპია. საძილე არტერიის დისექციის შემთხვევაში, ანტიკოაგულანტური პრეპარატებით ხდება სისხლძარღვის დაზიანების კონტროლი. ინფექციის ან ანთების შემთხვევაში გამოიყენება ანტიბიოტიკები ან ანთების საწინააღმდეგო თერაპია. გაფანტული სკლეროზის ან სხვა ნევროლოგიური დაავადებების დროს შეიძლება გამოყენებულ იქნას იმუნური სისტემის დამთრგუნველი პრეპარატები ან დამხმარე მკურნალობის მეთოდები.
თვალისა და სახის სიმპტომების მართვა: თუ ქუთუთოს დაწევა ან სხვა ვიზუალური სიმპტომები იწვევს დისკომფორტს, პლასტიკური ქირურგის ან ოფთალმოლოგის მიერ შეიძლება ჩატარდეს ესთეტიკური ან ფუნქციური ჩარევები, თუმცა უმეტეს შემთხვევაში ეს სიმპტომები მუდმივ ზიანს არ იწვევს.
რეაბილიტაცია და მონიტორინგი: ვინაიდან ჰორნერის სინდრომი ხშირად სერიოზული სისტემური დაავადების მაჩვენებელია, მნიშვნელოვანია ექიმთან რეგულარული ვიზიტები და ვიზუალიზაციის კონტროლი. სიმპტომები დროთა განმავლობაში შეიძლება გაუმჯობესდეს ან დარჩეს უცვლელი. სრული გამოჯანმრთელება დამოკიდებულია გამომწვევი დაავადების მიმდინარეობაზე.
ჰორნერის სინდრომი პედიატრიაში განსაკუთრებით მნიშვნელოვანია. თანდაყოლილი ჰორნერის სინდრომი (მათ შორის ისეთი განსაკუთრებული შემთხვევები, როგორიცაა „მთვარის სახიანი“ ჩვილის ჰორნერის სინდრომი) უნდა იმართებოდეს პედიატრი ნევროლოგების მიერ. მკურნალობის პროცესი შეიძლება იყოს ხანგრძლივი, თუმცა უმეტეს შემთხვევაში სიმპტომები დროთა განმავლობაში შეიძლება შემსუბუქდეს ან კონტროლს დაექვემდებაროს.
ხშირად დასმული კითხვები
ჰორნერის სინდრომი არ არის კრანიალური ნერვის პირდაპირი დარღვევა; ის ვითარდება სიმპათიკური ნერვული ჯაჭვის დაზიანების შედეგად. ეს ჯაჭვი გამოდის ტვინის ღეროდან და აღწევს თვალის გარშემო. დაზიანებული სტრუქტურა უფრო ავტონომიური (სიმპათიკური) ნერვული სისტემაა, ვიდრე კრანიალური ნერვები. ჰორნერის სინდრომის გამომწვევი დაზიანება შეიძლება იყოს სიმპათიკური ნერვული გზის სამი დონიდან ერთ-ერთზე: ცენტრალური (ტვინის ღერო, ჰიპოთალამუსი), პრეგანგლიონური (ზურგის ტვინი და გულმკერდის არე) ან პოსტგანგლიონური (საძილე არტერიის გარშემო და თვალის გარშემო). დაზიანების ადგილი დამოკიდებულია გამომწვევი დაავადების ტიპზე. ჰორნერის სინდრომი ზოგიერთ შემთხვევაში შეიძლება იყოს დროებითი. განსაკუთრებით ტრავმის შემდეგ განვითარებული ნერვის მსუბუქი დაზიანებისას, მკურნალობასთან ერთად სიმპტომები დროთა განმავლობაში შეიძლება შემცირდეს, თუმცა თუ არსებობს ისეთი სერიოზული მიზეზები, როგორიცაა სიმსივნე, სისხლძარღვის დაზიანება ან ცენტრალური ნერვული სისტემის დაავადებები, სიმპტომები შეიძლება იყოს მუდმივი. მკურნალობა დამოკიდებულია გამომწვევ მიზეზზე. თანდაყოლილი ჰორნერის სინდრომი ჩვილებში ვითარდება მშობიარობის დროს კისრის ან მხრის არეში ნერვების დაზიანების შედეგად. ამ შემთხვევაში ჩვეულებრივ შეინიშნება თვალის ფერის განსხვავება (ჰეტეროქრომია), პტოზი და გუგის სიმცირე. ადრეული დიაგნოსტიკა ამცირებს ნერვის დაზიანების გრძელვადიან ეფექტებს. ჰორნერის სინდრომის დროს ჩვეულებრივ შეინიშნება ანიზოკორია (ორი გუგის ზომებს შორის სხვაობა). დაზიანებულ თვალში გუგა შევიწროებულია, ამიტომ მეორე თვალთან შედარებით იქმნება უფრო შესამჩნევი სხვაობა. ეს სხვაობა უფრო მკვეთრია ბნელ გარემოში, რადგან დაზიანებულ თვალში გაფართოება შემცირებულია. ზოგიერთ შემთხვევაში ჰორნერის სინდრომი შეიძლება გამოვლინდეს როგორც პარანეოპლასტიკური სინდრომი, ანუ სიმსივნის არაპირდაპირი ეფექტი. განსაკუთრებით ფილტვის ზედა ნაწილში განლაგებულმა ზოგიერთმა კიბომ, როგორიცაა პანკოასტის სიმსივნე, შეიძლება გამოიწვიოს ჰორნერის სინდრომი სიმპათიკურ ნერვებზე ზეწოლით. ეს მდგომარეობა აუცილებლად უნდა იქნას გამოკვლეული. ჰორნერის სინდრომი თავისთავად ჩვეულებრივ არ წარმოადგენს სიცოცხლისთვის საფრთხეს. თუმცა, მის საფუძველში არსებული მიზეზი შეიძლება იყოს სერიოზული, როგორიცაა ინსულტი, სიმსივნე, სისხლძარღვის დისექცია ან ზურგის ტვინის დაავადება. ამიტომ, ჰორნერის სინდრომი აუცილებლად უნდა იქნას სერიოზულად აღქმული და დეტალური კვლევებით უნდა დადგინდეს მიზეზი.
თუ თქვენ გაქვთ ჰორნერის სინდრომის სიმპტომები, ადრეული დიაგნოსტიკა უდიდესი მნიშვნელობისაა.
Hisar Hospital Intercontinental-ის თვალის ჯანმრთელობისა და დაავადებათა სპეციალისტები გთავაზობენ ყოვლისმომცველ შეფასებასა და ვიზუალიზაციის მოწინავე მეთოდებს გამომწვევი მიზეზის დასადგენად.
დაგვიკავშირდით დაუყოვნებლივ ვიზიტის დასანიშნად ან დეტალური ინფორმაციის მისაღებად.
დაიწყეთ სწორი შეფასებით: რა არის ჰორნერის სინდრომი (კლოდ ბერნარი)? 7 მნიშვნელოვანი სიმპტომი და მიზეზი
გაგვიზიარეთ სიმპტომები ჩვენს ექიმ-სპეციალისტებს; ერთად განვსაზღვროთ თქვენთვის შესაფერისი დიაგნოსტიკა და მკურნალობის გეგმა.
გაფრთხილება
თუ სიმპტომები მოულოდნელად დაიწყო, სწრაფად პროგრესირებს ან მნიშვნელოვნად ზღუდავს თქვენს ყოველდღიურ ცხოვრებას, დაუყოვნებლივ მიმართეთ ექიმს.
დაგეგმეთ რა არის ჰორნერის სინდრომი (კლოდ ბერნარი)? 7 მნიშვნელოვანი სიმპტომი და მიზეზი-ის მკურნალობა ჩვენს სპეციალისტებთან ერთად.
შეავსეთ ფორმა ან დაჯავშნეთ ვიზიტი, რათა გაიგოთ მკურნალობის ვარიანტების, პროცესისა და მომზადების შესახებ.
