აპლასტიკური ანემია რა არის? სიმპტომები, მიზეზები და მკურნალობა

აპლასტიკური ანემია

აპლასტიკური ანემია არის სისხლის დაავადების ერთ-ერთი სახეობა, რომელიც ვლინდება იმით, რომ ძვლის ტვინი სხვადასხვა მიზეზის გამო ვერ გამოიმუშავებს ახალ სისხლის უჯრედებს. თუ ძვლის ტვინი სისხლის უჯრედების წარმოებას სათანადოდ ვერ ასრულებს, ისეთი მსუბუქი სიმპტომების გარდა, როგორიცაა სისუსტე და დაღლილობა, შესაძლოა განვითარდეს სიცოცხლისთვის საშიში მძიმე გართულებებიც. დღესდღეობით მძიმე აპლასტიკური ანემიის შემთხვევებისთვის ცნობილ ერთადერთ მკურნალობის მეთოდს ღეროვანი უჯრედების გადანერგვა წარმოადგენს, თუმცა მკურნალობის ისეთი მეთოდებით, როგორიცაა სისხლის რეგულარული გადასხმა, შესაძლებელია სიმპტომების კონტროლქვეშ მოქცევაც.

რა არის აპლასტიკური ანემია?

აპლასტიკური ანემია არის იშვიათი, მაგრამ ადრეული ჩარევის არარსებობის შემთხვევაში სასიცოცხლო რისკის შემცველი სისხლის დაავადება, რომლის დროსაც ძვლის ტვინის სისხლის უჯრედების წარმოების უნარი მკვეთრად მცირდება ან სრულიად წყდება. ნორმალურ პირობებში ძვლის ტვინი რეგულარულად გამოიმუშავებს ორგანიზმში ჟანგბადის გადატანაზე პასუხისმგებელ ერითროციტებს, ინფექციებთან მებრძოლ ლეიკოციტებს და სისხლდენის შეჩერებაზე პასუხისმგებელ თრომბოციტებს.

აპლასტიკური ანემიის დროს ძვლის ტვინი სამივე ტიპის სისხლის უჯრედს საკმარისი რაოდენობით ვერ გამოიმუშავებს. სწორედ ამიტომ, აპლასტიკური ანემიის ერთ-ერთ დამახასიათებელ თვისებას წარმოადგენს პანციტოპენია, რომელიც გამოიყენება ერითროციტების, ლეიკოციტებისა და თრომბოციტების რაოდენობის ზოგადი სიმცირის აღსაწერად. ექსპერტები ხშირად აღნიშნავენ, რომ აპლასტიკური ანემია ბევრად უფრო სერიოზული ჯანმრთელობის პრობლემაა, ვიდრე ანემიის ისეთი სახეობები, როგორიცაა რკინადეფიციტური ანემია. ექსპერტთა აზრით, აპლასტიკური ანემია არის სისხლის დაავადება, რომლის დროსაც ერთად ვლინდება ლეიკოპენია, ანემია და თრომბოციტოპენია.

რა არის აპლასტიკური ანემიის სიმპტომები?

თუ ძვლის ტვინში სისხლის ერთი ან რამდენიმე უჯრედი სათანადოდ არ წარმოიქმნება, შესაძლოა მრავალი გართულება განვითარდეს. აპლასტიკური ანემიის პაციენტებში ჟანგბადის გადატანაზე პასუხისმგებელი წითელი სისხლის უჯრედების წარმოქმნის შეწყვეტის ან შემცირების გამო, ქსოვილებსა და ორგანოებში ჟანგბადითა და საკვები ნივთიერებებით მდიდარი სისხლი ვერ მიდის. გარდა ამისა, ლეიკოციტების დეფიციტის გამო ორგანიზმი ინფექციებს სათანადოდ ვერ ებრძვის და რადგან არ არის საკმარისი თრომბოციტი, შესაძლო სისხლდენა დროულად ვერ ჩერდება. შედეგად, შესაძლოა გამოვლინდეს ისეთი მრავალგვარი სიმპტომი, როგორიცაა დაღლილობა, სისუსტე, ქოშინი, ხშირად განმეორებადი ინფექციები, სისხლდენა, სისხლჩაქცევები.

რადგან აპლასტიკური ანემიის სიმპტომები დასაწყისში ჩვეულებრივ მსუბუქად მიმდინარეობს, პაციენტების უმრავლესობამ შესაძლოა თავიდან ვერ შეამჩნიოს სიმპტომები. ზოგიერთ შემთხვევაში კი ისეთი მიზეზების გამო, როგორიცაა ვირუსული ინფექციური დაავადება, ძვლის ტვინმა შესაძლოა მოულოდნელად შეწყვიტოს სისხლის უჯრედების წარმოება და სიმპტომები ძლიერად გამოვლინდეს. აპლასტიკური ანემიის ძირითადი სიმპტომები შეიძლება ჩამოთვლილ იქნას შემდეგნაირად:

ხშირად განმეორებადი და ნორმალურზე ხანგრძლივი ვირუსული ინფექციური დაავადებები,

დაღლილობა,

ადვილად სისხლდენა და სისხლჩაქცევები,

ქოშინი,

გულისცემის აჩქარება (პალპიტაცია),

კანის ფერის სიმკრთალე,

თავბრუსხვევა,

თავის ტკივილი,

მაღალი სიცხე,

სიცივისა ან სიცხის მიმართ გადამეტებული მგრძნობელობა,

ცხვირიდან სისხლდენა,

ღრძილებიდან სისხლდენა,

ნორმალურზე უფრო მძიმე მენსტრუალური სისხლდენები,

ჩამოთვლილ სიმპტომებთან ერთად, თუ ადრეულ პერიოდში არ მოხდა ჩარევა, აპლასტიკურმა ანემიამ შესაძლოა შინაგანი სისხლდენის რისკის მატებაც გამოიწვიოს.

რა იწვევს აპლასტიკურ ანემიას?

აპლასტიკური ანემიის შემთხვევების დიდი უმრავლესობა იდიოპათიური დაავადებების კლასს მიეკუთვნება. სხვა სიტყვებით რომ ვთქვათ, დაავადების ზუსტი მიზეზი სრულად ვერ დგინდება. ზოგიერთი კვლევა, რომელიც ჩატარდა აპლასტიკური ანემიის მიზეზებზე, აჩვენებს, რომ აპლასტიკური ანემიის შემთხვევების დაახლოებით 60% იდიოპათიურად ფიქსირდება. მრავალ ფაქტორს, დაწყებული ზოგიერთი გამოყენებული მედიკამენტიდან, ისეთი ვირუსული ინფექციური დაავადებებით დამთავრებული, როგორიცაა ჰეპატიტი, ან ქიმიურ ნივთიერებებთან, მაგალითად ბენზოლთან კონტაქტომდე, შეუძლია დაარღვიოს ძვლის ტვინის სისხლის უჯრედების წარმომქმნელი უნარი.

თავისი მიზეზების მიხედვით აპლასტიკური ანემია განიხილება ორ ქვეკლასად: შეძენილი და მემკვიდრეობითი. შეძენილი აპლასტიკური ანემია არის აუტოიმუნური დარღვევა, რომელიც ვითარდება იმის შედეგად, რომ იმუნური სისტემა ძვლის ტვინს უცხო სხეულად აღიქვამს და უტევს მას. შეძენილი აპლასტიკური ანემია, რაც იმასაც ნიშნავს, რომ ის დაბადების შემდეგ ვითარდება, შესაძლოა წარმოიშვას სიცოცხლის ნებისმიერ პერიოდში და რაიმე მიზეზით. მიუხედავად იმისა, რომ შეძენილი, ანუ მოგვიანებით წარმოქმნილი აპლასტიკური ანემიის შემთხვევების 75% იდიოპათიური აპლასტიკური ანემიაა, არსებობს სხვადასხვა რისკ-ფაქტორიც, რომლებსაც მიიჩნევენ დაავადების განვითარებაში როლის მქონედ. შესაბამისად, შეძენილი აპლასტიკური ანემიის მიზეზები შეიძლება ჩამოთვლილ იქნას შემდეგნაირად:

ტოქსინებთან, როგორიცაა პესტიციდები და დარიშხანი, კონტაქტი,

კიბოს მკურნალობის ისეთი მეთოდები, როგორიცაა რადიაცია და ქიმიოთერაპია,

სხვა აუტოიმუნური დაავადებები, როგორიცაა რევმატოიდული ართრიტი და ლუპუსი,

ზოგიერთი გამოყენებული მედიკამენტი,

ორსულობა,

ინფექციური დაავადებები, როგორიცაა ჰეპატიტი, ეპშტეინ-ბარის ვირუსი, ციტომეგალოვირუსი,

სხვა სიმსივნის გავრცელება ძვლის ტვინში.

მიუხედავად იმისა, რომ აპლასტიკური ანემიის ეტიოლოგიური კვლევები აჩვენებს, რომ დაავადების ზუსტი მიზეზი ვერ დგინდება, დაავადება იშვიათად, მაგრამ მაინც შეიძლება გენეტიკური ფაქტორების ზემოქმედებითაც წარმოიშვას. ჩვილობის ასაკში დიაგნოსტირებულ მემკვიდრეობით აპლასტიკურ ანემიას უმეტეს შემთხვევაში თან ახლავს სხვა გენეტიკური დაავადებებიც.

როგორ ისმება აპლასტიკური ანემიის დიაგნოზი?

პაციენტებს, რომლებიც სამედიცინო დაწესებულებას ისეთი ჩივილებით მიმართავენ, როგორიცაა სისუსტე, დაღლილობა, კანის ფერის სიმკრთალე, ადვილად სისხლდენა ან სისხლჩაქცევები, პირველ რიგში ფიზიკურად სინჯავს დარგის სპეციალისტი თერაპევტი. ამავდროულად, ამ ეტაპზე ექსპერტები მიმართავენ სისხლის საერთო ანალიზის ტესტს, რომელსაც ჰემოგრამასაც უწოდებენ. სისხლის საერთო ანალიზის წყალობით, რომელიც ცნობილია როგორც ჰემოგრამა, ექიმებს შეუძლიათ წარმოდგენა შეიქმნან სისხლში ერითროციტების, ლეიკოციტებისა და თრომბოციტების რაოდენობაზე, ზომებზე და სხვა საკითხებზე. აპლასტიკური ანემიის დიაგნოსტიკურ კრიტერიუმებს შორის სამივე სისხლის უჯრედის რაოდენობის დაქვეითებულად შეფასება ექსპერტებში აპლასტიკური ანემიის მიმართ ძლიერ ეჭვს ბადებს.

აპლასტიკური ანემიის ეჭვის არსებობისას ჰემატოლოგიის სფეროში სპეციალიზებული ექიმის მიერ მიმართავენ მიკროსკოპული კვლევის მეთოდს, რომელსაც პერიფერიული ნაცხი ეწოდება და რომელიც სისხლის უჯრედების უფრო დეტალური შესწავლის საშუალებას იძლევა. ამ შეფასებების შემდეგ დიაგნოზის დასადასტურებლად შესაძლებელია ძვლის ტვინის ბიოფსიის ჩატარება.

როგორ მკურნალობენ აპლასტიკურ ანემიას?

აპლასტიკური ანემიის მკურნალობა შესაძლოა განსხვავდებოდეს პაციენტიდან პაციენტამდე. აპლასტიკური ანემიის მსუბუქ შემთხვევებში დამხმარე მკურნალობას, როგორიცაა სისხლის გადასხმა, რომელიც გვეხმარება აკლია სისხლის უჯრედების ჩანაცვლებაში, ანტიბიოტიკოთერაპია ან ანტივირუსული მკურნალობა ინფექციების წინააღმდეგ, დიდწილად შეუძლია პაციენტის სიმპტომების შემსუბუქება. გარდა ამისა, ხანგრძლივი სისხლის გადასხმით გამოწვეული რკინის დაგროვების რისკის საწინააღმდეგოდ, მკურნალობის პროცესში შესაძლებელია რკინის ქელაციის პროტოკოლის ჩართვაც. რადგან აპლასტიკური ანემიის შემთხვევების დიდ უმრავლესობაში დაავადების მიზეზი არის იმუნური სისტემის არანორმალური რეაქციის გამო ძვლის ტვინზე თავდასხმა, შესაძლოა სარგებელი იქნას მიღებული იმუნური სისტემის დამთრგუნველი მკურნალობის მეთოდებიდანაც.

რაც შეეხება მძიმე აპლასტიკური ანემიის პაციენტებს, ერთადერთ მკურნალობის მეთოდს შესაძლოა წარმოადგენდეს ღეროვანი უჯრედების გადანერგვა. პაციენტთან თავსებადი დონორის არსებობის შემთხვევაში, დონორისგან აღებული ღეროვანი უჯრედის პაციენტისთვის გადანერგვას შეუძლია უზრუნველყოს ძვლის ტვინის მიერ ჯანსაღი სისხლის უჯრედების ხელახლა გამომუშავება. ღეროვანი უჯრედების გადანერგვაში, რომელსაც სხვაგვარად ძვლის ტვინის გადანერგვასაც უწოდებენ, პირველ რიგში საჭიროა პაციენტის დაზიანებული ძვლის ტვინის განადგურება. ამ პროცესში დაზიანებული ძვლის ტვინის გამოსართავად შესაძლებელია გამოყენებულ იქნას მკურნალობის ისეთი მეთოდები, როგორიცაა ქიმიოთერაპია, რადიოთერაპია. როდესაც პაციენტი მზად არის გადანერგვისთვის, ჯანსაღი ადამიანისგან აღებული ღეროვანი უჯრედი პაციენტს გადაენერგება სისხლის გადასხმის მსგავსად. გადანერგვის შემდეგ ნორმალურ პირობებში 10-14 დღის განმავლობაში ძვლის ტვინი იწყებს სისხლის ახალი უჯრედების გამომუშავებას. ხოლო გადანერგვის შემდეგ ახალი ძვლის ტვინის მიერ სისხლის უჯრედების წარმოების უნარის სრულად შეძენას შესაძლოა 1 წელი დასჭირდეს.

ხშირად დასმული კვათხვები

აპლასტიკური ანემიის პაციენტების დიდ უმრავლესობაში დაავადება მოგვიანებით ვითარდება ისეთი მკურნალობის მეთოდების ზემოქმედებით, როგორიცაა გამოყენებული მედიკამენტები, რადიოთერაპია, ქიმიოთერაპია. ამასთან ერთად, განსაკუთრებით იმ პირებში, რომლებსაც აქვთ სხვა გენეტიკური დარღვევა, დაავადება შესაძლოა გენეტიკურადაც გადაეცეს. აპლასტიკური ანემია არის სისხლის დაავადება, რომელიც ხასიათდება ძვლის ტვინის მიერ სისხლის უჯრედების არასაკმარისი რაოდენობით ან საერთოდ გამოუმუშავებლობით, ანუ ის არ არის სიმსივნე (კიბო). მიუხედავად ამისა, აპლასტიკური ანემიის მქონე პირებს შესაძლოა ჰქონდეთ ლეიკემიის მსგავსი სიმსივნური დაავადებების განვითარების უფრო მაღალი რისკი, ვიდრე ჯანსაღ ადამიანებს. აპლასტიკური ანემია არ არის გადამდები დაავადება. ამასთან ერთად, ისეთი ვირუსული ინფექციური დაავადებები, როგორიცაა ჰეპატიტი, ეპშტეინ-ბარი, შეიძლება იყოს აპლასტიკური ანემიის გამომწვევი. მძიმე აპლასტიკური ანემიის პაციენტებში შესაბამისი დონორის არსებობის შემთხვევაში ძვლის ტვინის გადანერგვა, რომელსაც ასევე უწოდებენ ღეროვანი უჯრედების გადანერგვას, შესაძლოა იყოს მკურნალობის ერთადერთი ვარიანტი. წარმატებულ ძვლის ტვინის გადანერგვას შეუძლია უზრუნველყოს დაავადების სრული განკურნება და მნიშვნელოვნად გაზარდოს ცხოვრების ხარისხი. აპლასტიკური ანემია ადრეულ პერიოდში ჩარევის არარსებობის შემთხვევაში იწვევს ისეთ სიცოცხლისთვის საშიშ გართულებებს, როგორიცაა ხშირად განმეორებადი ინფექციები, შინაგანი სისხლდენა, გულის უკმარისობა. აპლასტიკური ანემიის დროს ისეთი უჯრედების მაჩვენებლები, როგორიცაა ერითროციტები, ლეიკოციტები და თრომბოციტები, რომლებიც ნორმაში ათასობით და მილიონობით უნდა იყოს, რეფერენსულ მნიშვნელობებზე ბლად დაბალი ჩანს. სისხლის ლაბორატორიული ტესტების შედეგად, RBC-ის (წითელი სისხლის უჯრედი) რაოდენობის 40,000/μL-ზე, WBC-ის (თეთრი სისხლის უჯრედი) რაოდენობის 500/μL-ზე ქვემოთ, ხოლო თრომბოციტების 20,000/μL-ზე ქვემოთ ყოფნამ შესაძლოა მიგვანიშნოს აპლასტიკურ ანემიაზე. აპლასტიკურ ანემიას შეუძლია დააზარალოს ნებისმიერი ასაკობრივი ჯგუფის ადამიანი. განსაკუთრებით მემკვიდრეობითი აპლასტიკური ანემია უფრო ხშირად ბავშვებში გვხვდება. აპლასტიკური ანემია შესაძლოა სრულად განიკურნოს ძვლის ტვინის წარმატებული გადანერგვით. ხალხში ცნობილი სახელით ანემია, ანუ სისხლნაკლებობა, ჩვეულებრივ გამოიყენება წითელი სისხლის უჯრედების სიმცირის აღსაწერად. აპლასტიკური ანემია კი წითელი სისხლის უჯრედების გარდა აგრეთვე აზიანებს ლეიკოციტებსა და თრომბოციტებსაც. აპლასტიკური ანემიის პაციენტებისთვის მკურნალობის პროცესში მნიშვნელოვანია ჯანსაღ და დაბალანსებულ კვებაზე ზრუნვა. იმუნური უჯრედების უკმარისობის გამო მათთვის მნიშვნელოვანია ინფექციების საწინააღმდეგოდ ჰიგიენის წესების დაცვა და დაავადებულ პირებთან კონტაქტისგან თავის არიდება. გარდა ამისა, ისეთი სიმპტომების საწინააღმდეგოდ, როგორიცაა დაღლილობა და სისუსტე, საჭიროა ორგანიზმის მხარდაჭერა საკმარისი ძილით.

აპლასტიკური ანემია არის იშვიათი, მაგრამ სერიოზული გართულებების გამომწვევი სისხლის დაავადება. თუ გაქვთ ისეთი სიმპტომები, როგორიცაა დაღლილობა, სისუსტე, ადვილად სისხლდენა ან სისხლჩაქცევები, დროის დაკარგვის გარეშე მიმართეთ ჩვენს ექიმ-სპეციალისტებს. დაუყოვნებლივ შეგიძლიათ დაგვიკავშირდეთ „მიიღეთ კონსულტაცია“ ან „კონტაქტის“ გვერდებიდან.