Was ist Hämolyse? Was verursacht hämolytische Anämie und was sind die Symptome?

Hämolyse ist ein Begriff, der den Abbau von Erythrozyten, also roten Blutkörperchen, beschreibt. Unter normalen Bedingungen werden gealterte oder aus irgendeinem Grund geschädigte rote Blutkörperchen abgebaut und durch neue ersetzt. In manchen Fällen erfolgt der Abbauprozess der Erythrozyten in kürzerer Zeit als vorgesehen. Infolgedessen bleibt nicht genügend Zeit für die Produktion neuer Zellen. Dieser Zustand führt zu einem Gesundheitsproblem, das als hämolytische Anämie bezeichnet wird.

Was ist Hämolyse?

Hämolyse bedeutet, dass Erythrozyten, die auch unter anderen Namen wie rote Blutkörperchen oder rote Blutkörperchen bekannt sind, abgebaut werden und das darin enthaltene Hämoglobin freigesetzt wird. Der normale Lebenszyklus roter Blutkörperchen variiert zwischen 110 und 120 Tagen. Nach dieser Zeit werden die roten Blutkörperchen auf natürliche Weise abgebaut und in der Regel über die Milz aus dem Kreislaufsystem entfernt. Die Hauptaufgabe der roten Blutkörperchen besteht darin, Blut, das reich an Sauerstoff und Nährstoffen ist, zu den Geweben und Organen im Körper zu transportieren. Darüber hinaus spielen sie eine Rolle beim Rücktransport von Kohlendioxid aus dem Gewebe zur Lunge, also bei dessen Entfernung aus dem Körper. Daher können viele Gesundheitsprobleme auftreten, wenn ein Ungleichgewicht im Prozess des Abbaus und der Neubildung roter Blutkörperchen besteht.

Der Abbau von Erythrozyten erfolgt auf zwei verschiedene Arten. Dementsprechend sind die Arten der Hämolyse wie folgt:

Extravaskuläre Hämolyse: Diese Art der Hämolyse findet außerhalb der Gefäße statt, meist in der Milz. Die Zerstörung der in der Milz befindlichen roten Blutkörperchen durch eine Art weißer Blutkörperchen, die zu den Hauptzellen des Immunsystems gehören und Makrophagen genannt werden, ist die häufigste Ursache für extravaskuläre Hämolyse.

Intravaskuläre Hämolyse: Dies ist die Art der Hämolyse, bei der rote Blutkörperchen innerhalb der Gefäße abgebaut werden. Bei dieser Art der Hämolyse zirkulieren die aus den roten Blutkörperchen freigesetzten Fragmente innerhalb der Gefäße.

Hämolyse kann sowohl durch Störungen in der Zellstruktur als auch durch externe Faktoren wie Milzvergrößerung, infektiöse Hepatitis oder Leukämie verursacht werden. Darüber hinaus können einige Autoimmunerkrankungen zu einer geringen Anzahl von Erythrozyten im Blutbild führen.

Wie hoch sollte der normale Hämolysewert sein?

Der normale Hämolysewert wird nach den Ergebnissen der durchgeführten Untersuchungen als negative Hämolyse ausgedrückt. Wenn von negativer Hämolyse gesprochen wird, kann davon ausgegangen werden, dass weniger als 5 % der roten Blutkörperchen abgebaut werden. Positive Hämolyse bedeutet, dass sie außerhalb des Hämolyse-Referenzwertes liegt. Ein Abbau von mehr als 10 % der roten Blutkörperchen wird als positive Hämolyse gewertet. Wenn der Hämolyse-Index, der zur Beurteilung des Hämolysegrades im Blut beiträgt, über dem festgelegten Wert liegt, können Experten auf weiterführende Untersuchungen zurückgreifen, um die Ursache der Hämolyse zu verstehen. Darüber hinaus kann eine neue Blutuntersuchung angefordert werden, da eine Hämolyse-Interferenz dazu führen kann, dass Bluttests nicht wie erforderlich ausgewertet werden können.

Was sind die Ursachen für Hämolyse?

Hämolyse kann aus vielen verschiedenen Gründen auftreten, von Störungen in der Struktur der roten Blutkörperchen bis hin zu Problemen mit dem Immunsystem. Die Hauptursachen für Hämolyse sind:

Erbliche Faktoren: Blutkrankheiten, die durch Störungen in der Struktur oder Produktion von Hämoglobinen (einer Art Protein in den roten Blutkörperchen) verursacht werden, wie Sichelzellenanämie und Mittelmeeranämie (Thalassämie), können dazu führen, dass rote Blutkörperchen vorzeitig zerstört werden. Darüber hinaus kann ein Mangel an G6PD (Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase), einem Enzym, das für den Schutz der roten Blutkörperchen verantwortlich ist, oder ein Mangel an Pyruvatkinase, einem Stoff, den rote Blutkörperchen zur Energiegewinnung benötigen, Hämolyse verursachen. Eine weitere Ursache für Hämolyse sind Membranopathien wie hereditäre Sphärozytose und hereditäre Elliptozytose, die zu Störungen der strukturellen Integrität der Zellmembran der roten Blutkörperchen führen.

Störungen des Immunsystems: Krankheiten, bei denen das Immunsystem nicht wie vorgesehen funktioniert und eine anormale Reaktion entwickelt, sind eine weitere wichtige Ursache für Hämolyse. Die autoimmunhämolytische Anämie, eine seltene, aber ernsthafte Erkrankung, bei der das Immunsystem die roten Blutkörperchen als Fremdkörper wahrnimmt und versucht, sie zu zerstören, kann Hämolyse verursachen. Darüber hinaus können andere Autoimmunerkrankungen wie Lupus oder rheumatoide Arthritis dazu führen, dass das Immunsystem die roten Blutkörperchen angreift.

Infektionskrankheiten: Einige Infektionskrankheiten, die direkt auf rote Blutkörperchen abzielen können, können ebenfalls Hämolyse verursachen. Malaria ist eine der führenden Infektionskrankheiten, die rote Blutkörperchen schädigen kann. Malariaparasiten können rote Blutkörperchen angreifen und deren Abbau verursachen. Ebenso können einige virale Infektionskrankheiten wie HIV zum Abbau roter Blutkörperchen, also zur Hämolyse, führen. Darüber hinaus können einige Bakterien wie Streptococcus pyogenes einen Zustand verursachen, der auch als Beta-Hämolyse bekannt ist, bei dem rote Blutkörperchen vollständig zerstört werden.

Einige verwendete Medikamente: Obwohl selten, können einige Medikamente dazu führen, dass das Immunsystem rote Blutkörperchen angreift und zerstört.

Schwangerschaftskomplikationen: Komplikationen, die während der Schwangerschaft auftreten, wie Eklampsie und Präeklampsie (Schwangerschaftsvergiftung), können dazu führen, dass das Immunsystem der werdenden Mutter die roten Blutkörperchen angreift. Darüber hinaus kann sich bei einigen Babys selten eine hämolytische Erkrankung des Neugeborenen entwickeln. Während der Schwangerschaft können sich die roten Blutkörperchen des Babys mit dem Blut der Mutter vermischen. Wenn das Immunsystem der Mutter die roten Blutkörperchen des Babys als fremd ansieht und sie angreift, können die roten Blutkörperchen des Babys schnell abgebaut werden.

Exposition gegenüber Toxinen: Die Exposition gegenüber Substanzen wie Blei, Arsen, Kupfer oder der Kontakt mit toxischen Wirkstoffen wie Schlangengift kann zum vorzeitigen Abbau roter Blutkörperchen führen.

Zusätzlich kann in einigen Fällen eine Hämolyse auftreten, während sich der menschliche Körper an eine neue Behandlung oder ein medizinisches Gerät anpasst, wie z. B. künstliche Herzklappen, Hämodialysegeräte oder Herz-Lungen-Bypass-Geräte.

Was sind die Symptome einer Hämolyse?

Die Symptome einer Hämolyse können je nachdem, wie niedrig die Anzahl der roten Blutkörperchen ist, variieren. Bei schwerer Hämolyse kann ein Zustand auftreten, der sich mit ähnlichen Symptomen wie andere Anämiearten, auch bekannt als hämolytische Anämie, äußert. Hämolyse kann plötzlich und akut beginnen, aber die Symptome können auch allmählich fortschreiten. Die wichtigsten Symptome einer Hämolyse, die auftreten können, wenn die für den Transport von Sauerstoff zu Geweben und Zellen im Körper verantwortlichen roten Blutkörperchen vorzeitig zerstört werden, sind:

Blässe der Haut,

Schwäche,

Hohes Fieber,

Verwirrtheit,

Herzklopfen,

Kurzatmigkeit,

Gelbsucht (Ikterus) der Haut und Augen,

Splenomegalie, also Milzvergrößerung,

Lebervergrößerung,

Dunkle Urinfarbe,

Blut im Urin (Hämaturie).

Zusätzlich zu den genannten Faktoren können die Faktoren, die Hämolyse verursachen, dazu führen, dass die Symptome von Patient zu Patient variieren. Zum Beispiel können bei der Kälteagglutininkrankheit, einer Art autoimmunhämolytischer Anämie, Gesundheitsprobleme wie das Raynaud-Phänomen auftreten, das sich infolge einer verringerten Durchblutung der Finger und Zehen entwickelt.

Wie wird Hämolyse diagnostiziert?

Experten untersuchen Patienten, die sich mit Beschwerden wie Blässe der Haut, Kurzatmigkeit und Gelbsucht vorstellen, zunächst eingehend und prüfen ihre Krankengeschichte. An diesem Punkt wird untersucht, ob in der Familie des Patienten oder bei ihm selbst erblich bedingte Blutkrankheiten wie Sichelzellenanämie oder Thalassämie vorliegen. Auch das Vorliegen von Autoimmunerkrankungen wie rheumatoider Arthritis oder Lupus beim Patienten kann dazu führen, dass Experten eine Hämolyse vermuten. Für die Diagnose einer Hämolyse können verschiedene Labortests verwendet werden. Einige davon sind:

Großes Blutbild (Hämogramm): Das große Blutbild hilft bei der Beurteilung der Anzahl der roten Blutkörperchen und ihres Verhältnisses zum Blutvolumen (Hämatokrit).

Peripherer Blutausstrich: Wenn bei einem großen Blutbild Anomalien in der Anzahl der roten Blutkörperchen festgestellt werden, kann ein peripherer Blutausstrich, der eine detailliertere Beurteilung der Größe und Form der Zellen ermöglicht, bei der Diagnose helfen.

Retikulozytenzählung: Die Retikulozytenzählung hilft bei der Messung der Anzahl junger Blutkörperchen, die vom Knochenmark produziert werden.

LDH-Test: Ein höherer als normaler Gehalt an Laktatdehydrogenase, einer Art Enzym in Erythrozyten, im Blut kann darauf hindeuten, dass Erythrozyten vorzeitig abgebaut werden.

Bilirubin-Test: Bilirubin ist ein Abfallprodukt, das entsteht, wenn rote Blutkörperchen abgebaut werden. Ein Anstieg des Bilirubinspiegels im Blutserum kann auf Hämolyse hinweisen.

Haptoglobin-Test: Wenn rote Blutkörperchen abgebaut werden, kann der Spiegel von Haptoglobin, einem Protein, das an Hämoglobin bindet, bei einer Hämolyse des Blutes sinken.

Direkter Coombs-Test: Der auch als Blutgruppenunverträglichkeitstest bekannte Coombs-Test kann zur Diagnose der hämolytischen Anämie bei Neugeborenen aufgrund einer Blutgruppenunverträglichkeit zwischen Mutter und Kind verwendet werden.

Zusätzlich können genetische Tests durchgeführt werden, um das Vorhandensein genetischer Störungen wie Sichelzellenanämie oder Thalassämie zu untersuchen.

Wie wird Hämolyse behandelt?

Die Behandlung der Hämolyse variiert je nach dem Faktor, der den vorzeitigen Abbau der roten Blutkörperchen verursacht. Die wichtigsten Methoden zur Behandlung der Hämolyse sind wie folgt:

Transfusion von Blut, das von einer mit dem Patienten kompatiblen Person entnommen wurde, um die Anzahl der roten Blutkörperchen zu erhöhen,

Immunsuppressive Medikamente, die helfen, die Aktivität des Immunsystems in Fällen zu reduzieren, in denen das Immunsystem die roten Blutkörperchen angreift,

Medikamente oder Injektionen, die die Produktion roter Blutkörperchen durch das Knochenmark unterstützen.

Die Milz ist eines der Hauptorgane, in denen rote Blutkörperchen abgebaut werden. Daher können Experten in Fällen schwerer Hämolyse entscheiden, die Milz chirurgisch zu entfernen, um den Abbau von Erythrozyten zu reduzieren.

Häufig gestellte Fragen

Hämolyse bedeutet, dass rotes Blut aus verschiedenen Gründen abgebaut wird und sein Inhalt freigesetzt wird. Die Nebenprodukte, die entstehen, wenn Erythrozyten abgebaut werden, können schwerwiegende Komplikationen wie Lebererkrankungen, Nierenerkrankungen oder Schlaganfälle verursachen. Ergebnisse wie ein hoher Hämoglobinspiegel in einem Bluttest können darauf hinweisen, dass das Blut hämolysiert ist. Zu den Ursachen für eine hohe Hämolyse zählen Infektionen, Autoimmunerkrankungen wie rheumatoide Arthritis und Lupus, Toxinexposition, bestimmte Medikamente, medizinische Geräte wie künstliche Herzklappen sowie Erbkrankheiten wie Thalassämie oder Sichelzellenanämie. Klinisch äußern sich Hämolysebefunde durch Symptome wie Gelbsucht, Schwäche, dunkel gefärbten Urin und Kurzatmigkeit. Zudem steigen bei Bluttests Bilirubin und LDH, während der Haptoglobinwert sinkt. Hämolyse tritt meist in zwei verschiedenen Formen auf: extravaskuläre Hämolyse und intravaskuläre Hämolyse. Extravaskuläre Hämolyse entsteht meist dadurch, dass Makrophagen, die Immunzellen in der Milz, Erythrozyten abbauen. Intravaskuläre Hämolyse hingegen erfolgt durch den Zerfall von roten Blutkörperchen innerhalb der Gefäße und deren Vermischung mit dem Blutkreislauf. Unter normalen Bedingungen befindet sich das gesamte Hämoglobin in den roten Blutkörperchen. Bei einer Hämolyse kann Hämoglobin jedoch frei werden. Dies kann zu einem Anstieg des Hämoglobins im Serum-Hämoglobin-Test führen. Wenn der Abbau der Erythrozyten über 10 % liegt, wird das Blut als hämolysiert bewertet. Es ist schwer zu sagen, dass irgendein Vitaminmangel eine hämolytische Anämie verursacht. Dennoch kann eine hämolytische Anämie zu einem Folatmangel führen. Bei einer Hämolyse findet man freies Hämoglobin im Plasma und in der Flüssigkeit außerhalb der Blutzellen. Die Hämolyse beeinflusst jedoch nicht das Gesamthämoglobin im Plasma.

Hämolyse und hämolytische Anämie können Vorboten schwerwiegender Gesundheitsprobleme sein. Eine fachärztliche Beurteilung ist für eine frühzeitige Diagnose und die richtige Behandlung von großer Bedeutung. Im Hisar Hospital Intercontinental können Sie Ihre Gesundheit mit unseren erfahrenen Spezialisten für Hämatologie und Innere Medizin sicher und unter Begleitung detaillierter Untersuchungen und fortschrittlicher Diagnosemethoden bewerten lassen. Kontaktieren Sie uns, um einen Termin zu vereinbaren.