Kinderhämatologie Und -Onkologie

Welche Erkrankungen gehören zur Kinderhämatologie?

Die Kinderhämatologie befasst sich mit zwei großen Krankheitsgruppen: gutartigen (benignen) und bösartigen (malignen, Krebs-)Erkrankungen. Zu diesen Erkrankungen gehören unter anderem:

• Eisenmangelanämie: Sie ist weltweit und in der Türkei die häufigste Ursache für Blutarmut bei Kindern. Sie tritt vor allem in Phasen schnellen Wachstums auf, etwa im Alter von 0–24 Monaten und in der Pubertät.

• Thalassämie (Mittelmeeranämie): Bei Kindern wird die Mittelmeeranämie genetisch über die Gene der Familie vererbt. In der Türkei und im Mittelmeerraum tritt sie häufiger auf als im weltweiten Durchschnitt. Bei der Thalassämie ist die Fähigkeit des Körpers, normales Hämoglobin zu bilden, genetisch gestört, sodass fehlerhaftes Hämoglobin produziert wird. Träger führen ein normales Leben, geben die Gene aber an die nächsten Generationen weiter. Kinder mit Thalassaemia major sind auf Bluttransfusionen angewiesen. Die endgültige Behandlung ist die Knochenmarktransplantation.

• Sichelzellanämie: Sie ist eine der häufigsten Erbkrankheiten, die die roten Blutkörperchen betreffen. Normalerweise sind rote Blutkörperchen rund und flexibel und erreichen so leicht jeden Punkt des Körpers, um die Zellen mit Sauerstoff zu versorgen. Bei der Sichelzellanämie nehmen die roten Blutkörperchen eine Sichelform an, werden starr und verlieren ihre Flexibilität. Dadurch wird der Blutfluss behindert, und die Gewebe erhalten nicht genügend Sauerstoff. Zudem leben die verformten roten Blutkörperchen nicht so lange wie normale, wodurch eine schwere Blutarmut entstehen kann.

• Hämophilien: Hämophilien entstehen durch einen teilweisen oder schweren Mangel an Faktoren, die für die Blutgerinnung sorgen. Die klinischen Anzeichen hängen von der Menge des fehlenden Faktors ab. Es können Gelenkblutungen, Blutungen im Bauchraum und bei schwerem Faktormangel lebensbedrohliche Blutungen einschließlich Hirnblutungen auftreten.

• Aplastische Anämie: Sie ist eine seltene, aber schwere Bluterkrankung. Dabei kann das Knochenmark nicht genügend rote Blutkörperchen (Erythrozyten), weiße Blutkörperchen (Leukozyten) und Blutplättchen bilden. Bei Patienten mit aplastischer Anämie treten schwere Infektionen, Blutarmut, Blutungen und Blutergüsse auf.

• Von-Willebrand-Syndrom (VWS): Das VWS ist eine häufige erbliche Erkrankung, die die normale Blutgerinnung verhindert. Da das Blut nicht richtig gerinnt, kommen Blutungen bei den Patienten schwer zum Stillstand und es entstehen leicht Blutergüsse. Frauen können sehr starke Menstruationsblutungen haben. Bei manchen Patienten kann sich aufgrund lang anhaltender Blutungen eine Anämie entwickeln.

• Akute lymphatische Leukämie (ALL): Diese Krebsart entsteht durch eine unkontrollierte und übermäßige Vermehrung der im Knochenmark gebildeten weißen Blutkörperchen. Die im Volksmund als Blutkrebs bekannte Erkrankung ist eine der häufigsten Krebserkrankungen im Kindesalter. Am häufigsten ist die akute lymphatische Leukämie (ALL) (85 %), seltener die akute myeloische Leukämie (AML). Die Behandlung erfolgt mit Chemotherapie. Bei Hochrisikopatienten und bei Patienten, die nicht auf die Behandlung ansprechen, wird eine Stammzelltransplantation durchgeführt.

Was sind die Symptome kinderhämatologischer Erkrankungen?

Die Symptome kinderhämatologischer Erkrankungen hängen davon ab, welche Zellen betroffen sind.

Erkrankungen der roten Blutkörperchen: Anämie ist eine Gruppe von Erkrankungen, bei denen die Gewebe nicht ausreichend mit Sauerstoff versorgt werden, weil zu wenige rote Blutkörperchen vorhanden sind oder ihre Funktion gestört ist.

• Eisenmangelanämie: Sie kann sich durch Schwäche, Müdigkeit, Appetitlosigkeit, Blässe und Pica äußern – das Essen nicht essbarer Substanzen wie Erde, Papier, Asche, Lehm oder Eis.

• Thalassämie: Bei Kindern beginnen die Symptome der Mittelmeeranämie meist nach den ersten 6 Lebensmonaten. Es können Appetitlosigkeit, verlangsamtes Wachstum, schneller Herzschlag, blasse Haut, Gelbsucht, Formveränderungen der Schädel- und Gesichtsknochen sowie Atemnot auftreten.

• Sichelzellanämie: Kinder zeigen meist im ersten Lebensjahr die ersten Symptome. Das häufigste Symptom ist die Anämie (Blutarmut). Wegen der Anämie kann das Kind blass und müde wirken. Da sichelförmige rote Blutkörperchen nicht so lange leben wie gesunde, wird bei ihrem Abbau jedes Mal ein Stoff namens Bilirubin freigesetzt. Ist dieser Stoff im Körper im Überschuss vorhanden, kommt es zur Gelbsucht. Ein weiteres mögliches Symptom sind Schmerzen. Die Zellen können beim Durchfließen der Gefäße steckenbleiben. Dadurch wird der Blutfluss blockiert und es entstehen Schmerzen. Diese Schmerzen durch Gefäßverschluss treten meist in Brust, Armen und Beinen auf. Bei kleinen Kindern können sie sich als Schwellungen an Fingern und Zehen zeigen.

Mangel an Blutplättchen (Thrombozyten) und Gerinnungsfaktoren:

• Immunthrombozytopenie (ITP): Sie zeigt sich meist nach Infektionen wie Infekten der oberen Atemwege oder Durchfall durch plötzlich am ganzen Körper auftretende rote Flecken, die auf Druck nicht verblassen, sowie durch Nasen- und Zahnfleischbluten.

• Von-Willebrand-Syndrom: Daran sollte gedacht werden bei schwer stillbaren Blutungen nach kleinen chirurgischen Eingriffen, häufigem Nasenbluten, Zahnfleischbluten, ungewöhnlichen Blutergüssen an verschiedenen Körperstellen und übermäßig starken Menstruationsblutungen bei Jugendlichen.

Erkrankungen der weißen Blutkörperchen (Leukozyten):

• Akute lymphatische Leukämie: Zu den Symptomen einer Leukämie bei Kindern gehören hartnäckiges Fieber, Herzklopfen, Schwäche, Müdigkeit, Blässe, leichte Blutergüsse, Zahnfleisch- und Nasenbluten, Gelenkschmerzen, Gewichtsverlust und vergrößerte Lymphknoten.

Erkrankungen, die rote und weiße Blutkörperchen sowie Blutplättchen gleichermaßen betreffen:

• Aplastische Anämie: Sie ist ein Knochenmarkversagen, bei dem das Knochenmark keine roten und weißen Blutkörperchen und keine Blutplättchen bilden kann. Sie kann angeboren oder erworben sein. Sie kann sich durch Schwäche, Müdigkeit, leichte Blutergüsse, schwer stillbare Blutungen, häufige Infektionen und hartnäckiges Fieber äußern.

Wenn Ihr Kind eines oder mehrere dieser Symptome zeigt, wird eine Untersuchung durch einen Facharzt für Kinderhämatologie empfohlen. Ihr Arzt bewertet die Symptome und stellt mithilfe diagnostischer Verfahren die Erkrankung Ihres Kindes fest, falls eine vorliegt.

Wie werden kinderhämatologische Erkrankungen diagnostiziert?

Für kinderhämatologische Erkrankungen gibt es zahlreiche Diagnoseverfahren. Der Kinderhämatologe plant die Untersuchungen anhand der Krankengeschichte und des Untersuchungsbefunds Ihres Kindes. Die grundlegende Untersuchung ist das große Blutbild mit Blutausstrich. Im Blutbild wird der Zustand der roten und weißen Blutkörperchen und der Blutplättchen festgestellt, also ob sie fehlen oder in zu großer Zahl vorhanden sind. Beim Blutausstrich wird ein Tropfen Blut auf einem Glasträger ausgestrichen und die Blutzellen werden unter dem Mikroskop untersucht. Die grundlegenden Gerinnungstests sind aPTT, INR, PT und Blutungszeit; sie sind Tests der ersten Stufe, die prüfen, ob die Gerinnungsfunktion gesund ist. Zur Diagnose von Leukämie, Lymphom, aplastischer Anämie oder Knochenmarkversagen können zusätzlich eine Probe aus dem Knochenmark (Aspiration) und eine Biopsie entnommen werden. Mit speziellen Tests, der sogenannten Durchflusszytometrie, wird die Art der Leukämie bestimmt. Durch Entnahme einer Probe der Hirn-Rückenmarks-Flüssigkeit im Lendenbereich wird festgestellt, ob sich Leukämiezellen im Gehirn befinden.

Wie werden kinderhämatologische Erkrankungen behandelt?

Die Behandlung kinderhämatologischer Erkrankungen ist je nach Erkrankung und Kind unterschiedlich.

• Je nach Ursache der Anämie kann eine Behandlung mit Eisen oder Vitamin B12 erforderlich sein, bei schweren Erkrankungen wie der Thalassaemia major eine Stammzelltransplantation

• Bei Erkrankungen der weißen Blutkörperchen wie Leukämie und Lymphom können Chemotherapie, Transfusionen von Blutprodukten und eine Stammzelltransplantation erforderlich sein.

• Bei Blutungs- und Gerinnungserkrankungen kann bei Hämophilie der Ersatz der fehlenden Faktoren zur Blutstillung, bei Immunthrombozytopenie (ITP) eine Behandlung mit IVIG und Kortison erforderlich sein.

Häufig gestellte Fragen zur Kinderhämatologie

Welche Erkrankungen behandelt die Kinderhämatologie?

Im Knochenmark werden drei Zelltypen gebildet: rote Blutkörperchen (Erythrozyten), weiße Blutkörperchen (Leukozyten) und Blutplättchen (Thrombozyten). Die Kinderhämatologie behandelt Erkrankungen, die durch einen Mangel, eine Funktionsstörung oder eine unkontrollierte Überproduktion dieser Zellen entstehen.

Warum wird ein Kind an die Kinderhämatologie überwiesen?

Ihr Kinderarzt kann Ihr Kind an einen Kinderhämatologen überweisen, in der Regel bei behandlungsresistentem Eisen- und Vitamin-B12-Mangel, bei Lymphknotenschwellungen, die nicht auf Antibiotika ansprechen, bei Erkrankungen des Gerinnungssystems sowie bei Verdacht auf Leukämie oder Lymphom.

Wie läuft eine hämatologische Untersuchung ab?

Wie bei jeder Erkrankung wird eine ausführliche Anamnese erhoben. Die Vorgeschichte der Familie und des Patienten wird erfragt. Danach erfolgt eine körperliche Untersuchung. Anhand der Ergebnisse plant der Kinderhämatologe die von ihm als geeignet erachteten Tests.

Befasst sich die Hämatologie mit Leukämie?

Ja, die Hämatologie befasst sich mit der Leukämie.

Warum wird in der Hämatologie ein Gentest angefordert?

Gentests können eingesetzt werden, um die Diagnose zu bestätigen und die Behandlung entsprechend anzupassen. Die Kenntnis der zugrunde liegenden Genetik macht den Behandlungsverlauf des Kindes wirksamer.

Welche Untersuchungen veranlasst die Hämatologie?

Dazu können Blutbild, Gerinnungstests, Knochenmarkaspiration/-biopsie, genetische und immunologische Tests sowie bildgebende Verfahren gehören.

Worauf wird bei einem hämatologischen Test geachtet?

Im Blutbild werden Erythrozyten, Hämoglobin, Thrombozyten, Leukozyten und Hämatokrit, bei den Gerinnungstests PT, INR und aPTT untersucht. Bei der Knochenmarkbiopsie werden Struktur und Anzahl der Zellen beurteilt.

Was sind die Symptome einer Leukämie bei Kindern?

1. Infolge einer Anämie durch Mangel an roten Blutkörperchen (Erythrozyten):

   1. Blässe,

   2. Schwäche, Müdigkeit, Erschöpfung,

   3. Herzklopfen,

   4. Appetitlosigkeit




2. Infolge eines Mangels an weißen Blutkörperchen (Leukozyten):

   1. Fieber

   2. Infektionen

   3. Wunden im Mund




3. Infolge eines Mangels an Blutplättchen (Thrombozyten):

   1. Leichte Blutergüsse (blaue Flecken unterhalb des Knies gelten bei Kindern meist als normal; gemeint sind Blutergüsse an unerwarteten Stellen),

   2. Zahnfleischbluten,

   3. Nasenbluten (besonders beidseitig),

   4. Rote Pünktchen auf der Haut, die auf Druck nicht verblassen (Petechien, Purpura),

   5. Seltener können innere Blutungen (z. B. Hirnblutungen) auftreten.

Diese Symptome können denen anderer Erkrankungen ähneln; deshalb wird für die bestmögliche Diagnose empfohlen, einen Facharzt aufzusuchen.

Wie wird Leukämie bei Kindern erkannt?

Anhand der oben genannten Symptome stellt der Kinderhämatologe die Diagnose Leukämie mithilfe von Blutbild, Blutausstrich, bestimmten Bluttests und Knochenmarkproben. Anschließend wird mit der Chemotherapie begonnen.